583 
Парапротеинемические гемобластозы, что это? — это злокачественные новообразования системы кроветворения смертельно опасны. Из всех летальных исходов по причине злокачественных новообразований, десятая часть приходится на гемобластозы. Острым лимфолейкозом болеют дети и молодые люди, а острому миелобластозному лейкозу покорны все возраста. Хроническое развитие наблюдается у пациентов среднего и старшего возрастов. Только своевременная диагностика и квалифицированное лечение позволяет удерживать процент заболеваний крови на относительно стабильном уровне.
Виды
Гемобластозы — это обобщающее название опухолей сформировавшихся из клеток гематогенной ткани. Одной из причин возникновения гемобластозов, является мутация 21 хромосомной пары.
Различают три вида гемобластозов:
- лейкозы (лейкемия крови). Это недоброкачественные опухоли, формирующиеся в костной ткани и распространяющиеся на селезёнку и лимфоузлы;
- гематосаркомы — опухоли, формирующиеся вне костного мозга, и поражающие все кроветворные органы;
- лимфомы — новообразования, состоящие из нормальных лимфоцитов, напоминают по своему строению лимфоузел. Костный мозг не затрагивают.
Таблица видов
Таблица видов представляет собой классификацию парапротеинемическиих гематобластозов:
| Острые лейкемии | Хронические лейкозы | Гематосаркомы |
| Миелобластозная | Миелолейкоз | Лимфогранулематоз |
| Промиелоцитарная | Миелоз сублейкемический | Нелимфогранулематоз |
| Минобластная | Моноцитарный | |
| Эритромиелоз | Эритромиелоз | |
| Мегакариобластозный | Полицетимия крови или эритремия | |
| Лимфобластозный | Мегакариоцитный | |
| Плазмобластный | Синдром Сезари | |
| Недифференцированный | Миеломная болезнь | |
| Малопроцентный лейкоз |
Классификации
Классификация лейкоза по числу клеток
| Вид | Параметр | Число лейкоцитов, 109/л |
| Лейкемический | Небольшое повышение безбластных клеток в периферийной крови | >30 |
| Сублейкемический | Умеренный лейкоцитоз в периферийной крови | 10-30 |
| Лейкопенический | Возникает лейкопения. Патологические лейкоциты в переферийной крови | <4 |
| Алейкемический | Патологические лейкоциты в переферийной крови нехарактерны |
Симптомы
Лейкозы характеризуются серьёзной патологией гемопоэза, проявляющейся в извращении воспроизводства кровяных клеток.
Люди старшего (>40 лет) возраста чаще всего заболевают миелобластозной лейкемией. Болезнь проявляется в злокачественном разрастании кроветворных клеток из-за изменения процесса образования новых клеток. Недозревшие клетки преждевременно покидают органы кроветворения и поступают в кровь. Основные симптомы парапротеинемической гемобластозы стремительно нарастают, осложняясь острой анемией, сильными кровотечениями, тромбоцитопенией.
Острая лимфобластная лейкемия — это неконтролируемое клонирование недозревших предшественников лимфобластов. Дети болеют лимфобластной лейкемией в пять раз чаше взрослых. Заболевание развивается медленно, на начальных стадиях ухудшения самочувствия не наблюдают. Постепенно, метастазы поражают яичники, все оболочки головного мозга. У детей развивается нейролейкемия.
Симптомы гемобластоза проявляется следующими характеристиками:
- Лмфогранулематома поражает селезёнку и лимфоузлы. Характерным диагноститческим тестом является обнаружение клеток Рид- Штенберга-Березовского.
- Такие клетки легко распознаются: они достаточно крупные и имеют несколько ядер. При похожем на лимфогранулематоз течении нелимфогранулематоза клетки Рид- Штенберга-Березовского не обнаруживаются.
Диагностика
Диагностика гемобластоза проводится поэтапно. Сначала проводят сбор анамнеза пациента. Фиксируются его жалобы о состоянии здоровья в процессе развития заболевания. Второй этап заключается в опросе родных и близких о болезни самого пациента, а также его родственников. На третьем этапе проводится обследование больного физикальными и инструментальными методами. И, только на четвёртом этапе проводится лабораторная диагностика.
Она включает гематологические исследования, особое внимание уделяется определению СОЭ в крови, подсчёту количества тромбоцитов. Результаты анализов крови редко выявляют острую анемию, но снижение содержания гемоглобина при нормальном цветовом показателе крови–это обычное явление. В крови обнаруживаются бластные клетки. Количество лейкоцитов может быть повышено в десятки раз, до 300*109/л. Характерным явлением является лейкемический провал, проявляющийся в отсутствии эозинофилов и базофилов. СОЭ увеличивается, а тромбоциты понижаются
Из биохимических анализов крови используют следующие методы диагностики: определение холестерина, креатинина, электролитов и мочевой кислоты. Проводят общий анализ мочи, кал и кровь исследуют на наличие глистов.
Проводят рентгенографию грудной клетки, а при назначении врача, и костей. Особое внимание уделяется лимфоузлам, потому, что их увеличение-это один из симптомов гемобластоза. Определение размеров внутренних органов и сопоставление полученных результатов с показателями нормы является задачей ультразвуковой диагностики (УЗИ). В обязательном порядке проводят УЗИ сердца, снимают электрокардиограмму, измеряют сердечный ритм.
Следующим, немаловажным этапом лабораторных исследований является люмбальная пункция, определяющая характер гемобластоза. Анализ состояния костного мозга дополняют трепанобиопсией. Дополнительно проводят такие методы диагностики: цитологические исследования, миелограмму и коагулограмму.
Из увеличенных лимфоузлов берут пунктат, и, по результатам исследований определяют целесообразность удаления поражённого органа.
Лечение
Успех выздоровления зависит от удачного плана этапов лечения, назначаемых гематологом. Больной беззащитен против внутрибольничных инфекций, поэтому он помещается и помещается в асептическую палату. В настоящее время применяют лечение гемобластоза по протоколу. Сначала определяют группу риска. Затем начинают лечение подразделяющееся на два этапа.
На каждом из этапов, согласно протоколу, выбирают препараты из специально составленного списка и проводят лечение. После двух этапов лечения проводят облучение головы. Если после лечения болезнь возобновляется, показана пересадка костного мозга. Такая операция способна привести к полному излечению.
Лечение гемобластозов — это сложный и длительный процесс. Успех лечения обеспечивается в неукоснительном соблюдении принципов лечения гемобластозов как специалистом, так и пациентом.
