Заболевание крови полицитемия

Данная патология является заболеванием крови, при котором увеличивается объем эритроцитарного ростка. Полицитемия подразделяется на истинную (первичную) и вторичную.

Чаще всего истинная полицитемия распространена среди людей среднего и пожилого возраста. В основном ей болеют мужчины и ежегодно отмечается от четырех до пяти случаев заболевания.

Полицитемия e новорожденных возникает в результате гипоксии (кислородное голодание), когда плод еще находится в утробе матери.

Виды

Часто пациенты задают вопрос: полицитемия, что это такое? Данное заболевание характеризуется очень тяжелым течением, и поражаются в основном органы кроветворения:

• Первичная полицитемия является результатом патологического увеличения клеток предшественников эритроцитов, причем разрастаются они опухолеобразно.
• Вторичная полицитемия характеризуется густой кровью, которая образовывается из-за различных болезней, которыми страдает пациент.

Истинная (первичная)

Причины истенной полицитемии:

• Обезвоживание организма, которое наступает в результате обильной рвоты при холере, отравлении, диарея как и большой ожог тоже могут вызвать недостаток воды в организме.
• Гипоксия или недостаток кислорода, которая обычно проявляется у взрослых людей в период жары, подъема в горы или бывает вызвана обильным потоотделением при лихорадке.

Вторичная

Вторичная стадия полицитемии может быть результатом таких болезней как дизентерия и сальмонеллез. В этом случае при анализе крови у пациента выявят нормальный уровень эритроцитов.

Если обнаружено уменьшение плазмы крови, то это произошло в результате обезвоживания и теперь кровь имеет повышенную вязкость. Лечение вязкости крови не требует каких-либо лекарственных средств – необходимо просто восстановить баланс жидкости в организме. Таким образом будет нормализовано соотношение плазмы и эритроцитов.

Механизмы развития

При нормальной реакции организма на обезвоживание или гипоксию происходит повышенная выработка эритроцитов в крови (клеток, которые переносят кислород по всему организму). В этом случае красные тельца имеют необходимый объем, правильную форму и выполняют свои основные функции.

Однако если ставится диагноз истинная полицитемия у взрослых, то происходит процесс мутации стволовых клеток в костном мозге. Такие клетки являются лишь предшественниками эритроцитов и имеют большие размеры, неправильную форму и не могут в полной мере выполнять свои основные функции.

Существует два типа клеток, которые вызывают опухолевые процессы:

1. Первый конгломерат клеток развивается самостоятельно из мутировавших клеток-прародителей.
2. Вторая группа клеток образуется в результате выработкой почками гормона эритропоэтина, который, в свою очередь управляет синтезом эритроцитов.

Таким образом, при опухолевых образованиях к ним присоединяется еще и выработка эритропоэтина, т.е. лишних эритрацитов, из-за чего образуются мутировавшие конгломераты клеток. В результате этих процессов кровь становится густой и образуется большое количество тромбов в сосудах. Ненужные элементы откладываются в селезенке, которая не успевает выводить их из организма и в результате увеличивается в размерах.

Причины

Полицитемия – это заболевание крови, основной причиной первичной стадии которой является наследственный фактор, а именно – генетические мутации.

Если в семье были больные с таким диагнозом, значит, есть вероятность, что у близких родственников будет обнаружено то же заболевание. Связано оно с генами, которые чувствительны к гормону эритропоэтину, отвечающему за выработку красных телец.

Есть виды болезни полицитемии, когда клетки захватывают огромное количество молекул кислорода, но не отдают их в организм.

Если говорить о вторичной стадии полицитемии, то она может развиться, когда у пациента уже существует какая-то болезнь, требующая повышенного синтеза эритропоэтина:

• Хронические болезни дыхательной системы человека такие как астма, эмфизема легких, обструктивный бронхит.
• В легочной артерии может быть высокое давление, если пациент страдает пороком сердца или тромбоэмболией.
• Если у больного обнаружена сердечная недостаточность, которая была вызвана аритмией, пороками сердца или ишемией.
• У пациента наблюдается инфаркт почки, осложненный кистами.

При онкологии можно выявить несколько злокачественных опухолей, разновидности которых приводят к высокой выработке эритропоэтина в почках:

• Почечно-клеточный рак.
• Карцинома печени.
• Опухоль матки.
• Новообразования надпочечников.

Первичная и вторичная полицитемия может наблюдаться и тех, кто много курит, так как молекулы кислорода заменяются на окислы углерода и токсины, находящиеся в табаке.

Также следует учитывать, что существуют люди, находящиеся в группе риска, потому что у них имеются:

• Стресс и ситуации ему способствующие.
• Длительный период времени люди проживают высоко в горах.
• Вредные условия, связанные с работой с окисью углерода в гальванических цехах и угольных шахтах (в том числе, работа без защитных масок).

Симптомы

Симптомы полицитемии проявляются чаще всего не на начальной, а на второй стадии болезни. При начале заболевания его можно выявить, но только если провести полное лабораторное обследование (общий анализ крови, биохимия и прочее).

Симптомы полицитемии, которые помогут распознать данную болезнь:

• Частые головокружения, человек жалуется на головную боль тяжесть в голове.
• Зуд кожных покровов, что объясняется гистаминоподобными веществами, которые выбрасывают тучные клетки. Особенно мучительным зуд становится после еды или принятия ванны.
• Покраснение лица, которое имеет отечный характер. Если посмотреть на кисти рук, то они багровые и имеют синюшный оттенок.
• Систолическое давление значительно повышено и составляет двести миллиметров ртутного столба.
• Если пациент дотрагивается до предмета, то ощущает боль в пальцах.
• Так как селезенка значительно увеличена в размерах, то у больного возникает боль в левом подреберье. При осмотре печени обнаруживается выступающий край.
• Наблюдается высокая утомляемость, часты инфекционные заболевания.
• Часто можно услышать жалобы на боли в костях, часто – бедренные кости.
• В дальнейшем могут возникнуть внутренние кровотечения и внешние: кровь может идти из носа, десен, на теле обнаруживаются гематомы.

Заболевание может быть выявлено у людей с острым инфарктом, инсультом головного мозга и болями в животе.

Стадии течения полицитемии

Для первичной формы характерны следующие стадии полицитемии:

• Начало или разгар заболевания, которое никакими внешними симптомами пока не характеризуется и можно обнаружить болезнь только на основе лабораторных обследований, где можно увидеть высокий гемоглобин и гематокрит, а также эритроцитоз.
• Вторая стадия. Где проявляются все вышеперечисленные симптомы и пациент на них жалуется, при обследовании выявляется нарушение свертываемости крови.
• Конечная или третья стадия характеризуется всеми симптомами, а также внешними и внутренними кровотечениями, увеличенными печенью и селезенкой, а также признаками кровоизлияния в головной мозг.

Лечение полицитемии производится в зависимости от стадии болезни и лабораторной диагностики.

У детей

Диагноз истинная полицитемия у детей ставится в период новорожденности. Она выявляется по истечении двух недель от рождения. Возникает из-за гипоксии плода в период беременности, когда в плаценте нарушен процесс питания ребенка.

Если говорить о наследственном факторе, то заболевание выявляется у близнецов. С помощью поверхностного осмотра выделяют синюшность кожных покровов, которая связана с нарушением дыхания, а в анализе крови обнаруживают повышение эритроцитов, причем гемоглобин повышается в двадцать раз.

Стадии развития полицитемии у ребенка ничем не отличаются от взрослого. Только из-за зуда малыш не позволяет дотрагиваться до своей кожи.

Ребенок болен полицитемией не набирает вес, его состояние ухудшается из-за того, что не вырабатываются иммунные клетки, вследствие чего малыш может погибнуть от любой инфекции.

Диагностика

Диагноз ставит специалист, который сначала посылает пациента на исследование крови:

• Сначала подсчитывается общее количество эритроцитов в крови больного. При данном заболевании у представителей сильного пола обнаруживается их на тридцать шесть миллилитров на килограмм веса больше нормы, у представительниц прекрасного пола – на тридцать два.
• Обнаруживается тромбоцитоз и лейкоцитоз в начальной своей стадии.
• Если берется мазок, то специалист в первую очередь увидит увеличившееся количество предшественников эритроцитов.
• Если делают биохимию крови, то щелочная фосфатаза при анализе имеет важное значение.

Но окончательно говорить о полицитемии можно только при исследовании костного мозга.

Лечение

Прежде, чем начать лечение полицитемии, необходимо узнать причину данного заболевания. Вылечить вторичную форму болезни можно с помощью ограничения или компенсации,  но первичную опухолевую форму — очень сложно.

Что касается правильного питания при полицитемии, то здесь следует уточнить, что продукты, которые содержат большое количество гемоглобина есть нельзя, можно лишь употреблять большое количество жидкости. К нерекомендуемым продуктам, в отношении которых нужно соблюдать диету при полицитемии,  относятся: куриные яйца, индейка, говядина, куриное мясо, рыба, любой вид печени. Жирные бульоны противопоказаны. Необходимо употреблять в пищу только молочное.

Также применяется лекарственные средства при полицитемии. Для улучшения работы костного мозга используются – Гидроксимочевина и Гидроксикарбамид.

Следует знать, что при анализе крови допустимо, если гематокрит в крови будет снижен до сорока шести процентов. Необходимо изучать показатели, которые влияют на свертываемость крови. Обычно назначаются Курантил или Аспирин, которые предотвращают процесс склеивания тромбоцитов.

Если кровь берут на анализ, то, как минимум, это 500 миллилитров крови или триста (для тех, у кого сердечная недостаточность).

Практикуется цитоферез – очищение крови с помощью фильтров, которые задерживают в организме пациента часть эритроцитов и возвращают ему его плазму.

Прогноз

Прогноз при истинной полицитемии не несет ничего утешительного. Если оставить заболевание без лечения, то пациент проживет максимум два года.

Но в современных условиях применяется намеренное кровопускание, которое способно продлить больному жизни на пятнадцать лет и более.

Народные средства

Народное лечение полицитемии не рекомендовано врачами, так как не проверено на практике. Обращаться к целителям подобного рода не следует.

Обычно, народные средства от полицитемии сводятся к отварам клюквы и трав донника. Из них делают чай и пьют его в течение дня.

Если говорить о коде полицитемии по мкб, то в ее истинной форме болезнь можно найти под номером D45.