Волосатоклеточный лейкоз

Хронический волосатоклеточный лейкоз достаточно редкое и представляет собой опухоль, возникающую в кровеносной системе. Такой вид опухоли называется злокачественным. Волосатоклеточным лейкозом болеют лица старше пятидесяти лет. Среди детей данная патология наблюдается очень редко. По статистике этой аномалией страдают мужчины в большей степени, чем женщины.

Внешний вид клеток

Волосатоклеточный лейкоз, что это и каковы патологические изменения, характеризующие его протекание в организме человека? Название болезни происходит от внешнего вида клеток, ее вызывающих. Это – лимфоциты крови, которые больше не обслуживают иммунные процессы. Данный вид клеток имеет ядро в форме овала или круга, с разместившейся там цитоплазмой бледно-серого или светло-голубого цвета. Внутри этих клеток образуются наросты. Такие образования имеют свойство разрастаться по всем органам и тканям, потому что образуют метастазы.

Преобразуются В-лимфоциты – это происходит в девяносто процентов случаях, бывает, что злокачественному преобразованию подвергаются и Т-лимфоциты.

Такие переродившиеся клетки вытесняют из костного мозга здоровые элементы – эритроциты, тромбоциты и лейкоциты.

В результате в кроветворной системе человека образуется панцитопения, характеризующаяся низким уровнем всех составляющих крови, а не лейкоцитоз.

Следствием лейкопении является низкое количество моноцитов и нейтрофилов.

Причинами такой патологии являются факторы:

1. Ткань костного мозга заполняется лимфоцитами.
2. Селезенка начинает разрушать основные компоненты крови.
3. Фиброз костного мозга.

Развитие

В медицинской практике до сих пор не изучены причины лимфолейкоза.

Удалось выделить некоторые факторы, влияющие на развитие лимфолейкоза:

• Если работа больного связано с химическими продуктами, такими как лаки, краски, нефть, щелочи и кислоты.
• Если пациент часто употреблял в пищу продукты со стабилизаторами, которые требуют длительного хранения, а также газированную воду с пищевыми красителями.
• Частое употребление лекарств с канцерогенами таких как левомицетин и цитостатики.
• Важная роль в развитии болезни принадлежит полу и возрасту пациента. Например, у мужчин после пятидесяти лет происходят гормональные сдвиги, от чего может начаться данное заболевание.

Выделяют и такую причину заболевания, как нестабильную работу вилочковой железа, снижающие иммунитет и способствующие волосатоклеточному лейкозу.

Среди родственников, у которых в анамнезе наблюдались случаи данного заболевания, оно может развиваться в первую очередь. По проведённые исследованиям, выявили связь с хромосомой номер пять и участком длинного плеча, в которых происходят изменения.

Симптомы

Симптомы волосатоклеточного лейкоза связаны с кровеносной системой человека, в которой происходят патологические нарушения.

Наблюдается характерное увеличение селезёнки. Первоначально больной чувствует тяжесть под левым ребром, а потом наблюдаются боли распирающего характера в левом боку. Такие признаки волосатоклеточного лейкоза и боль приходят не сразу, поэтому при визите к врачу, как правило, можно нащупать увеличенные размеры селезенки.

У больных наблюдается геморрагический синдром, который связан со снижением количества тромбоцитов в крови. В этом случае наблюдаются ни с чем не связанные кровотечения из десен, нома, появление гематом на теле. Если данным заболеванием страдает женщина, то у нее могут наблюдаться маточные кровотечения. Правда, они не сопровождаются сильным кровотечением.

Может развиться анемия, которая связана со снижением количества эритроцитов в крови. Тогда пациент жалуется на следующие симптомы анемии: слабость, головокружение, повышенная утомляемость, учащенное сердцебиение, одышка, в тепле могут чувствовать холод.

На осмотре у таких больных можно заметить тонкие волосы, потливость, холодные руки и ноги и бледную кожу.

Если болезнь связана с иммунодефицитным синдромом, то у больного наблюдется:

• Температура тела быстро повышается.
• Частые и повторные заболевания вирусными инфекциями.
• При эпидемии разных заболеваний больные заболевают сами.
• Раны на теле заживают долго и плохо.
• Если у больного наблюдается гнойное заболевание, то оно может перейти в сепсис.
• Часто наблюдается потеря аппетита и снижение веса.

Также является признаком заболевания хронического волосатоклеточного лейкоза увеличение лимфоузлов в паховой, околоушной, шейной и подчелюстной областях. Такой признак не является характерным для данного заболевания, но на фоне других признаков является сигналом для плохого прогноза.

У некоторых пациентов наблюдаются боли в суставах, васкулит, узловые эритемы на лице, а также опухоли суставов. Такие аутоиммунные нарушения являются первыми сигнала начала заболевания, поэтому, чтобы поставить верный диагноз, врачу необходимо выяснить были ли у пациента показатели аллергии различных видов.

Стадии

Обычно первые симптомы болезни Волосатоклеточного лейкоза больные связывают со старением, поэтому не всегда на начальной стадии обращаются к врачу. Изменения связаны, прежде всего, с кроветворной системой и костным мозгом Рассмотрим стадии волосатоклеточного лейкоза:

• Начальная стадия – на ней отмечается увеличение селезенки и слабые болевые ощущения в области левого ребра. В костном мозге, если сделать цитологическое исследование, наблюдаются лимфоциты, которые уже успели измениться.
• Стадия прогрессирования – здесь наблюдается увеличение раковых клеток, а содержание обычных клеток снижено. В кроветворной системе наблюдается тромбоцитопения, лейкопения и эритропения. У больного ярко выражены все основные симптомы заболевания. Появляются метастазы. Опухоль переносится в головной мозг и в другие ткани и органы.
• Стадия рецидива – она может возникнуть после проведенного лечения, когда все наблюдаемые ранее симптомы обострены.
• Рефрактерная — это стадия болезни, на которой ее уже невозможно вылечить.

Некоторые исследователи считают эти стадии видами лейкемии крови и наиболее распространенными среди них являют не поддающаяся лечению стадия и прогрессирующая.

Диагностика

Лабораторная диагностика волосатоклеточного лейкоза проводится методом микроскопии периферической крови и подсчетом ее компонентов (форменных элементов).

Обращают внимание на следующие признаки и симптомы:

• Лимфоциты изменяют свой внешний вид, а именно появляются нити по оболочке ядра.
• Панцитопения, т.е. снижение всех форменных элементов – лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов крови.

Мазок крови в процессе микроскопии окрашивается специальным раствором (краской) – тартратрезистентной кислой фосфатазой.  В 1971 году была выявлена активность данного препарата у девяносто пяти процентов больных. Клетки с высокой активностью наблюдаются  вот двадцати до ста процентах случаев. Гемоглобин снижается у восьмидесяти процентов больных.

Для того, чтобы поставить точный диагноз, врач может направить пациента на пункцию костного мозга и селезенки. Если в них выявлены измененные лимфоциты, то заболевание подтверждается.

Применяется и компьютерная томография внутренних органов, которая может показать метастазы, разросшиеся в организме.

Лечение

Лечение волосатоклеточного лейкоза зависит от нескольких факторов:

• Стадии заболевания.
• Количества лейкозных клеток в костном мозге.
• Выраженность симптомов.

Как и при всех заболеваниях, имеющих раковый характер применятеся химиотерапия. Если говорить о лекарственных средствах при волосатоклеточном лейкозе, то, в первую очередь, прописывают Кладрибин, который будет назначен после лечения Пентостатином или Интерфероном альфа.

В некоторых случаях могут произвести удаление селезенки, которое необходимо как способ лечения анемии. После такой операции пациент восстанавливает свое здоровье в течение восьми месяцев.

Самыми лучшими на сегодняшний день являются методы пересадки костного мозга и стволовых клеток.

Если у пациента анемия, то ему необходимо сделать переливание крови (эритроцитарную массу), если наблюдаются необоснованные кровотечения, то больному переливают тромбоциты.

Прогноз

Прогноз волосатоклеточного лейкоза для больных до шестидесятипятилетнего возраста в целом благоприятен. Но требуется длительное лечение, и период выздоровления занимает много времени.

Однако после шестидесяти пяти лет организм человека старится, поэтому больные плохо переносят оперативное вмешательство, а болезнь быстро прогрессирует.

Выживаемость при волосатоклеточном лейкозе у таких пациентов крайне высокая и они могут прожить после лечения заболевания еще десять лет.

При повторном заболевании назначают уже полный курс лекарственной терапии, после которого у одной трети пациентов болезнь возникает повторно через пять лет, а у сорока – сорока восьми процентов через десять лет.

Если говорить о продолжительности жизни с таким заболеванием, то она может колебаться в пределах от одного года до тридцати двух лет.

Причинами смерти в данном случае будут являться:

• Парапроктит.
• Пневмония.
• Гнойные абсцессы в тканях организма, которые в дальнейшем переходят в сепсис.

Диета и питание

Принципы диеты при волосатоклеточном лейкозе или питание ничем не отличается от питания здорового человека, но должна содержать в себе высокий уровень марганца, кобальта, витамина С, железа, никеля и меди. Эти вещества способствуют восстановлению красных кровяных телец, которые могут вести борьбу против данного заболевания.

Также больному необходимо есть гематоген при пониженном гемоглобине и сухую белковую смесь, которые способствуют лучшему усвоению железа.

Рекомендуются и травяные чаи из шиповника или бузины, с добавлением мелиссы или мяты. Если больной употребляет овощи и фрукты в сыром виде, то они должны быть тщательно промыты, потому что организм ослаблен болезнью и проникновение в него микробов крайне нежелательно.

После химиотерапии больному назначается витаминные комплексы и пищевые добавки, которые помогают восстановить организм после лечения.

Помогает при лейкоза и козье молоко, с помощью которого можно восстановить организм и даже лечит данное заболевание. Его рекомендуется выпивать по триста миллилитров в день.

Нельзя употреблять в пищу продукты, содержащие уксус, а также продукты, разжижающие кровь, потому что может возникнуть кровотечение.

Волосатоклеточный лейкоз – это заболевание, который на данный момент времени не является опасным для жизни. Современные врачи ищут более результативные методы его лечения.

С подозрением на малейшие признаки лейкоза нужно обращаться к специалисту, который даст направление на анализы. Профилактикой острого лейкоза является частые анализы крови и ежегодный профилактический осмотр.