Что такое синдром Бадда Киари

Бывает, что у людей, имеющих заболевания органов кроветворения, а также поражения отдельных клеточных элементов крови, отмечают увеличение печени, скопление жидкости в брюшной полости, боли в брюшной полости. Это может говорить о возникновении такого заболевания, как тромбоз печеночных вен. Впервые его описал английский врач G. Budd в 1845 г. Отсюда второе его название – синдром Бадда Киари. Встречается синдром Бадда-Киари довольно редко. Характеризуется расстройством тока крови, в следствие появления тромбов в сосудах, отводящих кровь от печени.

Причины

Данное заболевание является разнородным по происхождению. Ввиду этого, симптомы Бадда-Киари на первых стадиях различаются при разных причинах их возникновения.

Причины возникновения синдрома Бадда-Киари:

• Переданные по наследству расстройства, характеризующиеся разрушением кровяных клеток;
• беременность и роды;
• прием противозачаточных;
• затяжные вирусные инфекции;
• длительные болезни, приводящие к воспалению органов;
• доброкачественные и злокачественные опухоли;
• мембранная, послеоперационная непроходимость, а также, обструкция после травмирования;
• сужение сосудов;
• недоразвитость крупных сосудов.

Симптомы

На почве таких недугов у больного отмечают следующие симптомы синдрома Бадда-Киари:

• Пожелтение кожи;
• Скопление большого количества жидкости (до 20-25 литров) в брюшной полости (асцит);
• Патологическое увеличение печени и селезенки.

Стоит помнить, что такие последствия возникают при закупорке просветов двух крупных сосудов, выводящих кровь из печени. Человек не чувствует возникновения застоя в одной из них, так как, кровь начинает шунтироваться по второй, при этом функции печени не затрагиваются. В худшем случае, может развиться гипоксия (кислородное голодание) органа, что приведет к его разрушению.

Протекание синдрома зависит от первопричин возникновения и мощности застоя, различают острое и хроническое проявление:

• В остром периоде печень при Бадда-Киари сильно набухает, от чего появляются боли, рвота, отмечается пожелтение кожных покровов, глазных яблок. При этом признаки отличаются внезапностью появления и быстрым развитием. Через несколько суток появляется большое количество жидкости в животе. При закупорке нижней полой вены, происходит набухание ног, расширение крупных сосудов на животе. При таком развитии болезни, человеку достаточно пары дней, чтобы погибнуть. Смягчает ситуацию то, что такое острое протекание синдрома встречается довольно редко, не более 20 % от общего количества случаев.
• Хроническое протекание болезни Бадда-Киари отличается слабой выраженностью и долгое время может оставаться совершенно не замеченной человеком. Через какое-то время появляются боли в правом боку, рвота, желтуха, увеличение вен. Встречается у 90% случаев.
• Бывает и такое, что симптомы заболевания синдрома развиваются с невероятной скоростью, что приводит к быстрой смерти больного. Молниеносная форма случается крайне редко.

Осложнения

Как и у всех тяжелых заболеваний, синдром Бадда-Киари имеет немало осложнений.

Какие бывают осложнения от синдрома Бадда-Киари:

• Портальная гипертензия;
• Кровотечения из расширенных сосудов желудочно-кишечного тракта;
• Гепато-ренальный синдром;
• Бактериальное воспаление брюшной полости;
• Гепатоцеллюлярная карцинома.

Диагностика

Диагностируется заболевание не сложно. Асцит, дискомфорт в животе, набухание органа кроветворения – главные признаки Бадда-Киари. Но в большем количестве случаев при заболевании появляются другие симптомы, что может спутать врача. Так происходит при хроническом развитии синдрома, когда при достаточном количестве времени, печень создает обходные протоки.

Некоторые заболевания способствуют развитию тромбоза. К ним относят: ухудшение работы сердца, в связи с недостаточным объемом, наличие более одного тромба в печени, злоупотребление алкоголя, образование тканевых узелков в печени, разрастание печени новорожденных, воспаление тощей кишки, сифилис, паразитарные заболевания.

Кроме этого, подозревать о данной болезни стоит при повышенном количестве лейкоцитов, белка, росте альбуминового градиента.

Выделяют три метода диагностики синдрома Бадда Киари:

• Сбор общей информации о пациенте. Включает в себя физикальное, лабораторное, инструментальное исследование. С помощью их специалист должен понять все заболевания, которые есть на данный момент у пациента, и какие из них, могли повлиять на развитие синдрома. Кроме этого, врач должен узнать, когда появились первые симптомы, и возможно, какими болезнями он болел до этого, или же, были перенесены какие-то операции. То есть, распознать факторы, которые могли послужить толчком к развитию синдрома.
• Дифференциальная диагностика. Исключение венокклюзионной болезни и сердечной недостаточности.
• Прогнозирование линии развития заболевания и возможных осложнений тромбоза, о которых говорилось выше.
• Механизированные способы диагностирования. Ультразвуковая терапия, компьютерная томография, МРТ помогают различить острое развитие тромбоза от хронического, присутствие отека внутренних тканей. Ангиография дает отличную картину характера проявления и тяжести тромбирования. С помощью биопсии можно увидеть застой крови и отмирание клеток, наличие или отсутствие тромбов. При скоротечной недостаточности такой метод способен указать на наличие некроза.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари требует комплексного воздействия. Применяют лекарственные препараты для улучшения обмена веществ в печени: диуретики, тромболитики, антикоагулянты. Но часто лечения синдрома препаратами бывает недостаточно, тогда применяют хирургический метод.

В зависимости от тяжести заболевания, применяют различные способы проведения операции при синдроме Бадда-Киари:

• Ангиопластика. Заключается в введении в вену вещества, которое способствует разжижению тромба;
• Шунтирование сосудов. Создание дополнительного пути в обход пораженного участка с помощью трубки, чтобы обеспечить дополнительный отток крови. Так же, возможно расширение вены и наложение протеза;
• Пересадка всей печени или ее части от здорового человека.

Заболеваемость и смертность обычно связаны с масштабами асцита, и общего поражения органа кроветворения. Заниматься самолечением нежелательно. Смерть от тромбоза печеночных вен может наступить через три года, а может и спустя всего лишь три месяца.

Если принимать врачебную помощь, прогноз жизни можно увеличить до пяти лет. Такие факторы, как юный возраст, отсутствие асцита, пониженное содержание креатина в крови, дают больший процент на пятилетнюю выживаемость.