Синдром портальной гипертензии

Печень выполняет огромное множество функций, необходимых для комфортной жизнедеятельности человека. Портальная гипертензия (ПГ) — совокупность проявлений, возникающих при повышении давления в вене, несущей венозную кровь в печень. Называется она портальной, или воротной веной.

Анатомические особенности

Артериальная кровь течёт ко всем органам для снабжения их кислородом и питательными веществами.

После насыщения крови продуктами обмена, она собирается в венозное русло:

• В печени кровообращение происходит иначе. Кровь к органу несёт печёночная артерия и воротная вена (ВВ), а собирает – нижняя полая вена (НПВ). ВВ собирает кровь от селезёнки, кишечника и поджелудочной железы.
• По венам кишечника в ВВ поступают питательные вещества для создания запасов, и токсины для обезвреживания.
• От селезёнки поступают продукты распада — эритроциты крови.
• От поджелудочной железы – инсулин для обмена глюкозы.
• Продукты жизнедеятельности печени собирает нижняя полая вена, впадающая в правое предсердие.

Анатомические особенности кровообращения печени связаны с её основными функциями: дезинтоксикационной, запасающей, секреторной.

В портальной вене (ПВ) поддерживается артериальное давление в диапазоне 7-10 мм. рт ст, но при развитии некоторых заболеваний, давление в ней увеличивается. Это состояние называется портальная гипертензия.

Причины

По анатомическому расположению причины, выделяют три группы причин портальной гипертензии почек.

Предпечёночные:

• тромбоз вен воротной и селезёночной;
• врождённая патология воротной вены, например, стеноз, атрезия;
• сдавление вены извне;
• при заболеваниях крови;

Пресинусоидальные:

• фиброз;
• саркоидоз;
• первичный биллиарный цирроз;

Синусоидальные:

• хроническая патология печени: цирроз, гепатит С;
• опухоли;

Постсинусоидальные:

• синдром Бадда-Киари;

Постпечёночные:

• нарушение проходимости НПВ;
• тромбоз печёночных вен;
• констриктивный перикардит сердца.

Симптомы

Симптомы портальная гипертензии могут быть различны, они зависят во многом от степени поражения печени, например, при циррозе печени болезнь неуклонно прогрессирует, о чём свидетельствует типичная клиническая симптоматика.

Компенсированная

Болезни, вызывающие портальную гипертензию, длительное время компенсируются и могут не иметь проявлений, либо симптомы будут незначительными и неспецифичными:

• метеоризм;
• отрыжка воздухом;
• застойные явления в желудке;
• неустойчивость стула: то запор, то диарея.

При проведении лабораторной диагностики, изменения будут свидетельствовать только о заболевании, которое стало причиной гипертензии. Во многих случаях, повышение давления в ПВ становится первым симптомом, поэтому на этапе компенсации, выявить первопричину затруднительно. Это возможно только при наличии специфических проявлений.

Субкомпенсаторный этап

При наличии препятствия току крови по ВВ или её сдавлении, происходит повышение давления в вене. Степень повышения зависит от выраженности проявления внепечёночных причин, а также развития анастомозов — сосудистых соустий, которые необходимы, чтобы была возможность сбросить кровь по другому сосуду (субкомпенсаторный этап). Что это такое? Это адаптация организма к патологии.

Портокавальные анастомозы

Портокавальные анастомозы между ВВ и НПВ бывают:

• В области нижней трети пищевода. При задействовании этого пути, происходит расширение вен пищевода и желудка.
• В нижней части прямой кишки: развивается геморрой, геморроидальные узлы.
• В области пупка. При задействовании этого анастомоза, проявляется характерный симптом, называющийся «голова медузы». В области пупка в передней брюшной стенке видны расширенные вены.

Остальные соустья визуализируются при помощи УЗИ (ультразвуковое исследование), фиброэзофагогастроскопии, ректоскопии.

Наиболее ранними признаками портальной гипертензии является увеличение селезёнки, которое происходит по разным причинам:

• Из-за наличия затруднённого тока крови в ПВ, происходит застой крови в самой вене и её притоках. Соответственно увеличиваются застойные явления в селезёночной вене и в селезёнке, происходит увеличение последней.
• Многие заболевания печени сопровождаются воспалительным процессом, который распространяется на селезёнку. За счёт этого происходит гипертрофия и гиперплазия селезёнки.

Декомпенсация гипертензии

При длительном хроническом процессе и отсутствии лечения, тяжесть заболевания прогрессирует, прогноз ухудшается.

Причины декомпенсации гипертензии:

• Варикозное расширение вен при перегрузке анастомозов.
• Асцит. Механизмы развития могут быть различны, частыми причинами являются снижение белков в плазме крови, трудности с оттоком крови и лимфы из печени, задержка натрия.
• Гиперспленизм – это симптомокомплекс, характеризующийся значительным увеличением селезёнки, снижение лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
• Гастропатия, проявляющаяся множественными эрозиями и язвами желудка.
• Усугубляющиеся диспепсические проявления.
• Признаки недостаточности витаминов – полиавитаминоз.

У детей

Причины развития портальной гипертензии у детей является врождённая патология воротной вены, иногда развитие заболевания связывают с инфекционными процессами, например, сепсис крови.

Симптомы

Как и у взрослых, при лёгком течении заболевания, портальная гипертензия у детей никак себя не проявляет. Выявляют заболевание случайно, при проведении диагностики по поводу другой болезни.

При средней степени тяжести почечной портальная гипертензии, заболевание выявляют в раннем детстве, потому что происходит резкое увеличение селезёнки.

Тяжёлое течение заболевания проявляется при следующих симптомах:

• увеличением живота;
• нарушением стула;
• внутреннее кровотечение пищевода, проявляющегося слабостью, тошнотой, рвотой кровью;
• признаками омфалита – воспаления пупочной ранки;
• увеличением селезёнки.

Классификация

Клиническая классификация портальная гипертензии:

• I стадия – незначительные диспепсические нарушения;
• II стадия – яркие клинические симптомы: увеличение печени, селезёнки, боль в правом подреберье, вздутие, диспепсия.
• III стадия – выраженные проявления: к симптомам II стадии присоединяются асцит, язвы желудка, недостаток витаминов, изменения в крови.
• IV стадия – осложнения.

Осложнения

Наличие осложнений ПГ является признаком тяжёлого течения заболевания.

Кровотечение

Кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода является самым частым осложнением. У пациентов, переживших первый эпизод кровотечения, при отсутствии лечения портальной гипертензии, это осложнение повторяется и усугубляется. Проявляется слабостью, бледностью, тошнотой, рвотой кровью.

Печёночная энцефалопатия

Это совокупность нарушений психики, двигательной функции при тяжёлой печёночной недостаточности. На начальном этапе развития печеночной недостаточности, энцефалопатия носит обратимый характер.

При отсутствии адекватного лечения, хроническом токсическом воздействии продуктов метаболизма, которые не обезвреживаются больной печенью, развивается необратимая энцефалопатия.

Стадии печёночной энцефалопатии:

• Первая стадия – тревожность, вспыльчивость, нарушение циркадных ритмов.
• Вторая стадия – постоянная сонливость, нарушение памяти, расстройство поведения.
• Третья стадия – спутанность сознания, параноидальные состояния.
• Четвёртая стадия – кома.

Гепаторенальный синдром

Гепатореальный синдром — это ряд симптомов, которые проявляются острой почечной недостаточностью и развиваются в связи с тяжёлой острой и хронической патологией печени.

Типы

1. I тип возникает у больных с острой печёночной недостаточностью, развивается быстро и характеризуется неблагоприятным прогнозом.
2. II тип развивается при менее выраженных нарушениях печени, характеризуется более медленным развитием почечной недостаточности.

Симптомы

На фоне развития выраженных симптомов портальной гипертензии, происходит уменьшение суточной мочи, появляются периферические отёки и характерные изменения в общем анализе крови.

Диагностика

Выявляется заболевание при осмотре и опросе пациента врачом. Далее проводится лабораторная диагностика с выявлением изменений показателей крови и мочи.

Фиброэзофагогастродуоденоскопия – это основной метод выявления варикоза вен пищевода и желудка.

Проводят исследование брюшной полости с помощью ультразвука, для определением признаков ПГ.

Лечение

Лечение синдрома портальной гипертензии направлена на устранение причин, его вызвавшего и профилактику.

Питание

Особенностью диеты для пациентов с почечной гипертензией является ограниченное потребления натрия, способствующего задержке жидкости в организме.

К общим рекомендациям относятся:

• достаточное количество белка;
• при развитии запоров, рекомендуется увеличить долю растительных жиров;
• количество углеводов у пациентов с ожирением должно быть снижено;
• используется преимущественно варёная, протёртая пища;
• частое питание мелкими порциями;
• увеличить количество продуктов, содержащих клетчатку.

При развитии печёночной энцефалопатии, рекомендуется уменьшить количество белков, потому что это основной источник аммиака. Он не превращается в мочевину из-за патологии печени и токсически действует на головной мозг.

Если портальная гипертензия у ребенка или взрослого развилась из-за болезни Вильсона-Коновалова, то из диеты исключаются продукты, содержащие медь.

Препараты

• Применение препаратов, приводящих к сокращению мелких сосудов в органах, например, Питуитрин. Это препарат, содержащий окситоцин и вазопрессин. Терлипрессин является синтетическим аналогом вазопрессина.
• Нитраты способствуют расширению периферических вен и депонированию крови преимущественно в венах ног, из-за этого снижается периферическое сосудистое сопротивление и уменьшается давление в ПВ.
• Β-адреноблокаторы, которые снижают частоту сокращений сердца и снижают давление в ПВ на 40%.
• Соматостатин и его синтетический аналог, Октреотид. Препараты уменьшают кровоток в воротной вене.
• Назначение диуретиков (мочегонные средства). Сочетание Фуросемида с Верошпироном.
• Лактулоза способствует выведению токсинов из кишечника, обладает послабляющим дейсткц32вием.
• Антибиотикотерапия, при необходимости.

Хирургическое вмешательство

Показания к проведению операции определит врач.

Разновидности хирургического вмешательства:

• портосистемное шунтирование;
• трансюгулярное интрапечёночное портосистемное шунтирование4
• дистальный спленоренальный шунт;
• эндоскопическое склерозирование расширенных вен;
• трансплантация печени.

Лечение осложнений

Качество лечения осложнений зависят от состояния пациента и функциональной способности печени:

• Для профилактики кровотечения назначается Пропранолол, а при возникшем кровотечении проводят хирургическое лечение или балонную тампонаду.
• Одним из методов лечения гиперспленизма является удаление селезёнки.
• Для лечения асцита назначаются диуретики.
• Профилактикой прогрессирования энцефалопатии служит приём Лактулозы и назначение антибиотиков, для остановки разрастания патологической флоры в кишечнике.

Первичная профилактика заключается в контроле над основным заболеванием, которое привело к развитию портальной гипертензии. Вторичная профилактика направлена на предупреждение развития осложнений.