Что это такое синдром Бадда-Киари

От работы печени зависит нормальное функционирование всего организма. Любая печеночная патология может быть чревата серьезными последствиями. Одним из них является синдром Бадда-Киари.

Что это такое

Синдром Бадда-Киари – это препятствие или сужение (окклюзию) истекающей вены в больших областях печени или всего органа. Сгустки крови или врожденные лямки происходят на стыке этих сосудов с большой вены, которая несет кровь из нижней части тела в правую верхнюю часть камеры (предсердия) сердца. 

Синдром Бадда-Киари может начаться постепенно или внезапно.

Симптомы

Симптомы, связанные с синдромом Бадда-Киари включают:

• боль в верхней правой части живота;
• аномально увеличенные размеры печени (гепатомегалия);
• пожелтение кожи и белков глаз (желтуха);
• накопление жидкости в пространстве (брюшная полость) между двумя слоями мембраны, что вызывает по линии живота (асцит).

В некоторых случаях может быть:

• высокое давление в венах, несущие кровь из желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) обратно к сердцу через печень (портальная гипертензиия);
• нарушение функции печени.

Тесты биопсии печени показывают центральное ухудшение клеток, развитие фиброзных разрастаний и закупорки (окклюзии) терминала вен печени. Когда вены засорены серьезно, начало заболевания может быть внезапным и сопровождаться сильной болью.

Если синдром Бадда Киари является хроническим, симптомы могут развиваться постепенно. В некоторых случаях возникает отек нижних конечностей, вследствие аномального накопления жидкости в тканях ног.

На пораженных участках печени имеются рубцевания (фиброз) и нарушение функционирования органа (цирроз) до или после развития синдрома Бадда-Киари.

Поражение печени обычно вызывает свертывание крови (тромбоз/эмболия) или хирургическое лигирование. Засорение может привести к разрушению ткани в органе. Тем не менее, результат непредсказуем, так как каждый человек реагирует на эти ситуации по-разному. Воздухоплавательное стенки сосуда (аневризма аорты) печеночной артерии могут уплотниться/истончиться в результате инфекции, атеросклероза, травмы, или других патологий.

Аневризмы часто бывают множественные и имеют тенденцию к разрыву в брюшную полость (брюшину), общий желчный проток, или смежные полые органы. Разрыв аневризмы печеночной артерии может привести к абдоминальной колике, желтухе, кровотечению в желудочно-кишечном тракте (кровоизлияние). Чтобы избежать осложнений, рекомендуется операция на аневризме печеночной артерии.

Поражения венозной системы печени. Облитерирующее заболевание связано с повреждением или заболеванием терминальных печеночных вен или малой печеночной вены внутри системы печени. Большие ветви системы печеночной вены не участвуют. Закупорка потока из печени приводит к повреждению клеток органа.

Истинная полицитемия является редким хроническим миелопролиферативным заболеванием, характеризующееся перепроизводством красных кровяных клеток и элементов костного мозга, участвующим в формировании красных кровяных клеток. Пострадавшие люди испытывают головные боли, слабость, головокружение или звонкий шум в ухе (звон в ушах). В некоторых случаях, у людей с истинной полицитемии возникает зуд, особенно после принятия горячей ванны.

Больные с синдромом Бадда-Киари также часто имеют:

• аномально увеличение селезенки (спленомегалия) или печени (гепатомегалия);
• высокое кровяное давление (гипертония);
• образование сгустков крови в венах (тромбоз вен);
• разрыв кровеносных сосудов.

Причины

Приблизительно в 70% всех случаев синдрома Бадда-Киари, причина неизвестна. У 10% пациентов с синдромом Бадда-Киари есть истинная полицитемия.

Закупорка вен может быть вызвана и Pyrrolidizine растительным алкалоидом (куст чая), который используется в некоторых частях мира, как напиток.

Другими выявленными причинами могут быть:

• воздействием радиации, мышьяка;
• травмы;
• заражение крови (сепсис);
• злокачественная опухоль или некоторые препараты химиотерапии рака;
• использование противозачаточных таблеток.

Синдром Бадда-Киари влияет на мужчин и женщин в равных количествах. В большинстве случаев, как правило, заболевают лица в возрасте от двадцати до сорока лет.

Диагностика

Диагностика синдрома Бадда-Киари производится на основании тщательного клинического обследования, подробного анамнеза, а также назначается ряд специализированных тестов.

• Ангиография сосудов. Процедура, в которой рентгенографическое краситель вводят в организм, чтобы позволить для рентгеновских лучей облегчить диагностику кровеносных сосудов.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ). Во время МРТ, магнитное поле и радиоволны создают изображения поперечного сечения органов и структур в организме.
• УЗИ — ультразвуковое исследование печени.
• Биопсия. Микроскопическое оценка ткани печени (биопсия).

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари является наиболее успешным, если заболевание диагностировано рано. Существуют также различные методы лечения.

Лекарственные препараты:

• Использование высоких доз кортикостероидов наркотиков.
• Преднизолон.
• Препараты, которые препятствуют свертываемости крови (антикоагулянты), например, гепарин.

Операция:

• Хирургическое расширение (дилатация) пораженных вен (ангиопластика) может облегчить высокое давление в стенках сосудов.
• В некоторых случаях, синдром Бадда-Киари можно лечить путем операции отвода потока крови из одной вены в другую (шунтирование).
• Также заблокированные вены могут быть очищены, а затем стройный стержень (стент) вставляется в вену, чтобы поддерживать поток крови.
• При серьезном проявлении синдрома Бадда-Киари, рекомендуется трансплантация печени

Прогноз

Несмотря на тяжелые патологические процессы, происходящие в печени, синдром Бадда-Киари может иметь хороший прогноз при следующих условиях:

• Молодой возраст;
• Вовремя начатое и контролируемое лечение;
• Отсутствие накопления жидкости в животе;
• Пониженный уровень креатинина в крови.

Неутешительный прогноз свойствен для больных, не выполняющих должным образом предписания врача. Печеночная недостаточность может наступить и в течении нескольких месяцев до 3 лет, если не начать своевременное лечение, при хронических заболеваниях почек. Трансплантация печени продлевает жизнь до 5 лет в 70% случаев.