Что такое склеродермия

При нарушениях структуры соединительной ткани фиброзного или склеротического характера возникает системное заболевание, которое полностью поражает организм. Оно носит название склеродермия очаговая. Наибольшее влияние болезнь оказывает на сосуды. В настоящий момент точное происхождение недуга неизвестно. Примечательно то, что женщины в большей степени подвержены риску развития склеродермии. Среди детей также довольно часто встречается эта болезнь, связанная с повышением образования внутри организма коллагена. Так что это такое склеродермия?

Причины

На развитие болезни оказывают влияние множество факторов. Основные причины склеродермии заключаются в снижении защитных функций системы иммунитета человека. Недуг может быть вызван переохлаждением или в результате заражения вирусной инфекцией. Большую вероятность поражения сосудов вызывает повышенная вибрация.

Склеродермия у детей и взрослых, как правило, развивается по следующему механизму:

• В организм проникает вирус, например по причине чрезмерного охлаждения.
• Низкая активность иммунной системы способствует нарушениям выработки клетками про коллагена.
• В место него эти клетки начинают поставлять коллаген в больших количествах.
• В результате соединительные ткани изменяют свое строение.
• Системы и органы в свою очередь начинают склеротически изменяться и появляются разрастания фиброзного типа.
• В это же время в больших количествах формируются антитела в крови и образуют комплексы с антигенами.
• Это приводит к воспалению иммунной системы, что и является основой развития заболевания.

Симптомы

По своей симптоматике заболевание подразделяется на типичную и атипичную формы:

• Начальные симптомы склеродермии типичного вида это поражения кожного покрова, с последующими изменениями органов.
• Для атипичной формы склеродермии наоборот. Сперва страдают органы, а лишь затем – кожа. Этот тип заболевания выявить гораздо труднее.

Типичную склеродермию можно разделить на формы в зависимости от изменений, происходящих с кожей во время болезни:

• Бляшечная форма характеризуется появлением плоских желтоватых бляшек, которые окружены кольцом фиолетового цвета. Образования могут иметь разную форму и размеры от десяти до трехсот миллиметров. В первое время болезни холестериновые бляшки активно разрастаются. Затем в какой-то момент рост прекращается, и на их месте остаются белые рубцы.
• Диффузная форма склеродермии характеризуется плотным отеком, в первую очередь на пальцах рук. Постепенно отек распространяется на всю кисть. Кожа желтеет, становится гладкой и воскоподобной. В результате руки выглядят как ненастоящие, а пальцы до конца не разгибаются. Часто на них образуются болезненные язвы. Отек появляется и на лице, которое становится похожим на маску. У человека исчезает мимика, а рот окружается морщинами и плохо работает.

Параллельно с указанными изменениями кожи могут проявляться и другие симптомы. Например, сухость покровов, выпадение волос, появление пигментных пятен. Может даже развиться гангрена ног сухого типа.

Помимо проблем с кожным покровом затрудняется глотание, во рту уменьшается объем слюны, в глазах исчезают слезы. Кроме того начинаются неотвратимые нарушения в работе внутренних органов.

У детей

Заболевание склеродермия у детей протекает по такому же механизму:

• Происходит нарушение в капиллярах, чувствительных нервах.
• Клетки перестают функционировать должным образом.
• Заболевание проявляется также с кожных изменений.
• Кожа становится толстой из-за накопления в ней коллагена.
• Руки немеют, а пальцы меняют форму. Возникают неприятные ощущения в суставах.
• Внезапно снижается масса тела.
• Затем повреждению подвергаются внутренние органы.
• Нарушается работа пищеварительной системы, почек и сердца.

Диагностика

На первой стадии развития недуга с постановкой правильного диагноза могут возникнуть проблемы. Ведь проявившиеся признаки нередко соответствуют другим патологиям. Диагностика склеродермии начинается с внимательного изучения состояния кожи человека. Здесь главное выделить основные признаки, характерные заболеванию.

Следует обратить внимание на наличие отеков кистей рук и лица, нарушения пигментации кожи, наличие гнойничков и язвочек. Внимание должны привлекать мимические затруднения, восковой цвет лица, наличие морщин вокруг линии губ, сухость глаз и ротовой полости. О развитии склеродермии может говорить беление кожи стоп и кистей.

Важную роль в диагностике болезни играют жалобы пациента на слабость в мышцах, потерю веса, болезненность суставов. Не меньшее внимание следует уделить работе системы пищеварения, органов дыхания и сердца. Могут иметь место такие заболевания как запоры, эмфизема, кардиосклероз сердца, аритмия.

Кроме того развивается некроз тканей пальцев и поражения сосудов. Последние в свою очередь приводят к потере чувствительности и рефлекторным нарушениям.

Лечение

Склеродермия требует комплексного подхода к ее лечению. Терапия должна быть направлена на снижение активности повреждения сосудов путем подавления процессов производства коллагена и на восстановление нормальной работы внутренних органов.

Лечение склеродермии обеспечивается назначением антифиброзных, противовоспалительных и сосудистых лекарств. Главным средством по борьбе с коллагеном и с его усиленным образованием является пеницилламин. Он комплексно действует на иммунную систему.

Принимать такой препарат следует по определенной схеме:

• Первые четырнадцать дней средство принимается исключительно натощак не более двухсот миллиграмм в сутки.
• Через каждые две недели дозу увеличивают, и по истечении трех месяцев она достигает максимального значения.
• Через восемь недель дозировку начинают плавно снижать до минимальной. Она принимается на протяжении двух лет.

Следует отметить, что прием лекарства имеет ряд побочных эффектов. Это могут быть сыпи, нарушения пищеварения, снижение лейкоцитов и тромбоцитов в крови. В таких случаях дозировка поддается корректировке.

Противовоспалительные методы лечения предусматривают прием нестероидных лекарств, таких как нимесулид и диклофенак. Назначаются также гормональные препараты и антибиотики. Последние нужно ежемесячно менять, чтобы бактерии не привыкали к препаратам. При хронической форме болезни показываются лекарства аминохолинового типа.

Нормализация кровообращения является целью применения сосудистых препаратов. В их число входят лекарства стабилизирующие содержание кальция в крови, а также сосудорасширяющие средства. Это значительно повышает эффект лечения.

Лечение детей от склеродермии несколько отличается от методики лечения взрослых. Малышам назначаются местные препараты и антиагрегантные средства. В случае дальнейшего развития заболевания, выписываются цитостатические, стероидные препараты и пеницилламин.