Болезнь Вакеза

Полицитемия – новообразующая болезнь пермаментного характера, связанная с кровеносной системой. Проявляется в приметном повышении эритроцитов в крови. И следует за собой уменьшение активности кровотока, что в свою очередь влечёт появление тромбов и гипоксии, в данном процессе сильнее всего повреждается эритробластический росток, а всё из-за увеличения вязкости крови. Название болезнь Вакеза Ослера исходит из имени учёного, который впервые описал её.

Что это такое

Болезнь Вакеза, что это такое? Чаще всего этому заболеванию подвластны люди пожилого возраста, но зачастую страдают именно мужчины. Но не стоит исключать, что молодые люди не могут заболеть, причём сама болезнь Ослера протекает куда тяжелее нежили, чем у людей преклонного возраста. У этого заболевания присутствует генетическая подкорка, а причины болезни Вакеза не установлены даже в настоящее время, хотя заболевание полицитемия было известно ещё в далёком 1892 году, но всё же существуют варианты лечения болезни Вакеза.

Симптомы

На первоначальных стадиях болезни видимые симптомы Вакеза Ослера отсутствуют, поэтому пациент обычно не знает о наличии у него полицитемии в совокупности с тем, что болезнь протекает довольно-таки медленно. Но когда болезнь усиливается, появляются первые симптомы заболевания Вакеза, а именно это выражается в появлении мигрени и головокружения, в наличии странного ощущения внутри черепной коробки.

В прогрессивной стадии болезни, отслеживаются такие симптомы, как:

• Зуд эпидермиса. Зачастую ощущения зуда усиливаются после контакта кожи с водой, что вызвано выбросом гистамина, простагландина и серотонина в кровь;
• Варикозное расширение вен, и смена оттенка эпидермиса. Эпидермис в области физиономии, рук и шеи принимает красноватый оттенок. Также при внимательном изучении можно заметить изменение цвета слизистых оболочек на тёмно-красный с синевой. Из-за варикозного расширения вен на шее хорошо видны набухшие вены;
• Кровь из десен, не стоит забывать, что кровоточащие десны являются симптомом ещё многих серьёзных заболеваний;
• Увеличение размера печени и селезёнки;
• Колики в ногах и суставах.

Есть ещё несколько симптомов Вакеза, которые встречаются реже, но также могут говорить о болезни Вакеза: стремительная астеничность, ухудшение резкости зрения, расстройство внимания, повреждение слуха, частая смена настроения, заторможенность. Ещё полицитемия связана с высоким давлением, бесконтрольным понижением веса, неоднократными простудами.

Диагностика

Установка заключения выполняется врачом, впоследствии просмотра подробной картины, а именно общего анализа крови и диагностики костного мозга. Имеются последующие пункты, в определении наличия болезни Вакеза.

Клинические симптомы Ослера:

• Резкое и бесконтрольное понижение веса;
• Оценка окраса эпидермиса, и слизистых оболочек пациента.
• Предрасположенность к тромбозам и азотемии селезёнки и печени.
• Головокружение.

Результат специального анализа может быть показателем полицитемии, если резко повышен гемоглобин.

Какие изменения происходят в крови

Повышения уровня эритроцитов и гемоглобина, и понижение цветного показателя, который принимает значение около единицы. Из-за увеличения уровня эритроцитов объём крови может увеличиться в два раза, а гематокрит изменяется в интервале до 65%. Нейтрофилы увеличиваются до 80%, а уровень лейкоцитов растёт в 1.5-2 раза.

Содержание тромбоцитов на литр крови резко возрастает до 400*109 пунктов. Из-за увеличения эритроцитов вязкость крови резко повышается, эритроциты опускаются примерно на 2 миллиметра в час. Коэффициент мочевой кислоты сильно увеличивается за короткий промежуток времени.

Микроисследование костного мозга

У пациента возьмут пункцию костного мозга, за счёт трепанобиопсии. Когда происходит процедура исследования внутренних тканей человека, зачастую выявляется приумножение мегакариоцитов. При всём этом клетки головного мозга не теряют возможность созревать, и созревание проходит на предыдущем уровне. Ещё нужно произвести дифференцированную диагностику с вторичными эритроцитами.

Полицитемия может протекать, как длительный неизменный процесс. У больного существует боязнь жизни, которая заключается в том, что возможны кровотечения и образования тромбов в сосудах.

Лечение

Основные методы лечения болезни  Вакеза – кровопускание, химиотерапия.

Кровопускание полезно и приводит коэффициент эритроцитов и гемоглобина в обыденное значение, путём приуменьшения диапазона крови. Объём флеботомии равен 500 миллилитрам за процедуру. Такие процедуры должны происходить под присмотром врача-гематолога, и с интервалом в 2 дня, и так до тех пор, пока показатель гемоглобина не придёт в норму 140-150 и гематокрит в крови не опустит свой уровень до 45%. Такой метод полезен тем, что снижает раздражение эпидермиса и возбуждает костный мозг, стабилизируя его работу. Зачастую флеботомия используется вкупе с химиотерапией.

Химиотерапия применяется для анабиоза эритроцитов и тромбоцитов, препятствуя их регенерации. Для данной процедуры применяются некоторые фармакологические препараты относящиеся к нескольким группам: имифос, миелбромол, миелосан, хлорамбуцил. У каждого пациента будет оригинальная схема лечения, которая будет подбираться лечащим врачом.

Мониторинг

Если болезнь Вакеза действительно поставлена, то скорее всего всё закончится положительно, потому что, зачастую полицитемия происходит доброкачественно. Пациент может продержаться очень много времени, особенно если используются современные методы лечения.

Отправной точкой заболевания зачастую служит цирроз печени, либо же миелолейкоз. Поэтому всегда необходимо обследоваться хотя бы раз в полгода у врача, чтобы выявить болезнь Вакеза на ранней стадии.