Что такое гранулематоз Вегенера

На сегодняшний день редко встречаются аутоиммунные заболевания. Они являются одними из самых тяжёлых и практически неизлечимых отклонений. К таким инфекциям относится и гранулематоз Вегенера – инфекция, которой свойственны воспалительные изменения сосудов крови мелкого и среднего размера, поражающие органы дыхания и почки.

Что это такое

Гранулематоз Вегенера у детей и взрослого появляется самопроизвольно и быстро прогрессирует в организме человека. Зачастую проявляется воспаление малых и средних вен органов дыхания, зрения, почек. Изначально гранулемы появляются в жилах, глазах, почках, сердце и нервной системе.

Гранулематоз Вегенера – это отклонение, которому не характерно половое разграничение, однако им заболевают чаще всего особи мужского пола 40-50-летнего возраста. Если не начать курс терапии своевременно, то через 6-12 месяцев может наступить летальный исход.

Формы

Выделяют две основополагающие формы гранулематоза Вегенера:

• Генерализованная – этап воспаления внутренних органов, при котором развивается лёгочный и коронарный васкулит (воспаление сосудов). Гранулемы дробятся, а в тканях лёгких и почек формируются кровоточащие каверны. Часто к ним примыкают разрушение кожи, нервной системы, а также появляется температура, дрожь, сыпь, кашель, аритмия сердца и одышка.
• Локальная – стадия воспаления слизистой оболочки носа, трахеи, гортани, зрительных и слуховых аппаратов. При такой форме у пациента часто течёт кровь из носа, нарушается дыхание, голос оседает и становится хриплым. Появляется в результате повреждения дыхательных органов.

Причины

Конкретной причины появления болезни не существует. Однако учёные заметили тенденцию, что гранулематоз Вегенера появляется в результате перенесённой болезни дыхательных органов. Большинство учёных считают, что гранулематоз Вегенера имеет тесную связь с болезнетворными микроорганизмами.

Причины появления гранулематоза Вегенера разделяют на пять форм:

• Инфекционная (вирусная). Согласно этой доктрине, функционированию воспаления сосудистых оболочек содействует предыдущее инфекционное заболевание;
• Генетическая. Отмечается унаследованная склонность к определённым инфекциям, в списке которой отмечается гранулематоз Вегенера;
• Аутоиммунная. Осаждая стенки сосудов, иммунные объединения выделяют биологически активные вещества, формирующие локальное воспаление. Гранулемы больших размеров способны повредить сосудистые стенки, что характерно развитию кровотока;
• Аллергическая. Теория, согласно которой раздражители способны образовать воспаление конъюнктивы;
• Лекарственная. При этой доктрине продолжительное употребление антибактериальных или гормональных медикаментов играют определённую роль в формировании патологии.

Симптомы

Симптомы гранулематоза Вегенера на первых этапах развития инфекции напоминают признаки простуды. При заболевании наблюдается воспаление верхних путей дыхания, лёгких, почек, органов слуха и зрения.

При гранулематозе Вегенера человек ощущает слабость, у него снижается аппетит, ухудшается самочувствие, всё чаще появляется дрожь и горячка. Период интоксикации занимает около трёх недель.

При первичном заражении верхних путей дыхания наблюдаются специфические симптомы. Изначально от больного поступают жалобы на заложенность носа с одной стороны, сухость в носу и на образование гноя.

При обследовании у врача выявляются корки, после которых на слизистой оболочке образуются точечные кровоподтёки. Носовая слизистая оболочка постепенно изъедается, и процесс патологии переключается на разрушающуюся костную ткань. Таким образом образуется своеобразное видоизменение носа.

При гранулематозе Вегенера проявляются боль в горле, постоянное выделение слюны, голос оседает и становится хриплым, образуется стридор. Заболевание приводит к усложнению дыхания.

При поражении глазного яблока на роговице формируется язва. При этом заболевании пациенты жалуются на ухудшение зрения, остроту восприятия света, обильное слезоотделение, отёчность век. Продолжительный процесс воспаления подвергает к полной потере зрения.

Воспаление кожных сосудов характерно образованию тёмно-фиолетовых пятен, находящихся на ногах. Вскоре вместо высыпаний образуются трофические язвы. При гранулематозе Вегенера наблюдаются такие высыпания как петехии, эритемы, пиодермия и др.

При воспалении органов слуха наблюдается ушная боль и ухудшение слуха.

При воспалении лёгких изначально не наблюдаются никакие симптомы болезни, они выявляются рентгенологически. Спустя некоторое время на заражённых участках появляются гранулемы, напряжённый кашель, откашливание кровью, одышка и регулярная боль в груди.

При воспалении почек обнаруживается в моче кровь, белок и цилиндры. Из-за отсутствия реабилитации прогрессирует артериальная гипертония, наблюдаются отёчность лица, а после и всех конечностей тела. Этому заболеванию характерно отсутствие аппетита, ухудшение мочеиспускания, наблюдаются процессы интоксикации. В связи с отсутствием лечения пациенты довольно скоро достигают финальной фазы почечной недостаточности и умирают.

Также при гранулематозе Вегенера наблюдается развитие безболезненной формы разрыва сердца, миокарда и порока сердца.

При воспалении желудка, что встречается изредка, усложняется испражнение, ощущается боль и дискомфорт в районе пупка, в фекалиях замечается кровяная слизь.

Диагностика

На ранних этапах клиническая патология не проявляется, что затрудняет поставить точный диагноз. Пациент, подозревающий развитие заболевания гранулематоза Вегенера, должен проконсультироваться у ревматолога и пройти полное обследование в клинике.

Диагностика гранулематоза Вегенера начинается с выявления симптомов у больного. Врач обращает внимание на внешний вид пациента, цвет и вид его кожи. После назначается диагностика в лаборатории, ультразвуковое исследование, рентген, компьютерная томография. Диагноз подтверждают или опровергают совместные признаки воспаления в организме.

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера довольно сложно, ведь это неизлечимая патология. Однако современные технологии и медикаменты понижают уровень выражения симптомов и продлевают жизнь пациента.

Основное лечение заболевания – употребление иммунодепрессантов, цитостатиков и глюкокортикоидов. Своевременно начатый курс лечения позволяет уклониться от летального исхода в 80% случаев.

Для улучшения состояния больных, врачи назначают системную терапию васкулита. В тяжёлых случаях врачи используют комбинированную пульс-терапию глюкокортикоидами. На сегодняшний день пользуется спросом криомодификация аутоплазмы, что не позволяет болезни прогрессировать. Если совмещать вышеуказанные препараты с элементами традиционной терапии, можно улучшить самочувствие пациента в кратчайшее время.

Прогноз гранулематоза Вегенера подвластно времени с момента начала реабилитации и прогрессирования болезни. Ухудшение работы органов зрения и слуха, видоизменение пациента ухудшают качество жизни.