Болезнь Бехчета

Существуют заболевания сосудов, неизвестной этиологии. Болезнь Бехчета — это и есть тот самый патологический процесс, который характеризуется дистрофическими и воспалительными изменениями стенок сосудов микроциркуляторного и макроциркуляторного русла. В результате чего наступает гипоксия (кислородное голодание), ишемия, тех систем органов или тканей, к которым подходят пораженные сосуды.

Характеристики

Для болезни Бехчета характерным будет изменение гистологического рисунка, особенно в эндотелии (воспаление сосудов, нарушение проникновения форменных элементов).

В местах воспаления происходит скопление клеток лимфоцитарного ряда. Это скопление провоцирует постоянный стазм стенки кровеносного сосуда и вызывает некротические изменения органов и тканей. Чаще всего поражаются сосуды венозного типа.

Причины

Причины болезни Бехчета классифицируют в зависимости от поражающего фактора:

• Физические причины (ионизирующие лучи).
• Гормональные препараты.
• Генетические факторы (наследственность, у 90% родителей имеющих патологическое поражение сосудов, характерным будет передача частиц генов, которые вызывают эту наследственность).
• Аутоиммунные патологии (гранулематоз Вегенера, ревматоидный артрит, склеродермия, на фоне которых здоровые клетки сосудов, стают мишенью для поражения клеток иммунитета).
• Бактериальные и вирусные инфекции (корь, краснуха, скарлатина и т.д.)
• Косвенные факторы влияния (вредные привычки, хронические стрессы, наркомания, инсоляция).

Патогенез

Основным моментом патогенеза является иммунологическая реакция. Болезнь Бехчета — это форма аутоиммунного заболевания, при котором на сосудах органов и тканей оседают иммунологические комплексы. Главный комплекс оседания – антиген-антитело. Формирование комплекса сложный процесс.

Для появления патологической реакции системы иммунитета на стенки сосудов, нужны факторы и причины описанные ранее. Такая реакция провоцирует Т-клетки иммунитета на выделения токсических веществ, появление антител атакующих эндотелиоциты.

Так же, в патогенезе следует выделить особое внимание травматологическому фактору, при котором в результате постоянного влияния на сосуды, вырабатывается аутоиммунная реакция.

Симптомы

Симптомы болезни Бехчета разносторонние: у женщин проявляются одной, у мужчин другой клинической симптоматикой. Для мужчин будут характерные изменения в органах пищеварительного тракта и ЦНС. У женщин чаще всего поражаются кожа, суставы и сами сосуды.

У мужчин

Процесс, именуемый болезнь Бехчета у мужчин клинически более тяжелый, чем у женщин. Наблюдается появления эрозий и язв по ходу ЖКТ, острые боли в области живота, появление крови в кале и промывных водах желудка. Стул чаще всего мало оформленный, возможны запоры. Может периодически подниматься температура тела.

Иная форма заболевания– полинейропатия органов ЦНС. Чаще всего поражается кора главного мозга и мозжечок. Симптомы нейропатии проявляются транзиторными атаками, нарушением памяти и речи, появлением слуховых и зрительных галлюцинаций, эпилептическими припадками, судорогами так же характерно появление менингеальных синдромов (Кернига, Брудзинского).

У женщин

Болезнь Бехчета у женщин проходит в более легкой форме. Виды сыпи на коже – папулы и эритемы, которые чаще всего имеют серозно-гнойный состав. Такое состояние вызывает у больных зуд, боль, и повышенную тепловую местную реакцию. Места появления сыпи могут со временем обрести пигментацию, образовать корочки, или пройти процесс некроза.

Поражение суставов проявляется различными видами сыпи, сильным болевым синдромом, и симметрическим поражением суставных органов. Зона поражения опухает, нарушается функциональная способность сустава, возможно появление выпота.

Ретинопатия имеет место быть, как у мужчин, так и у женщин. Протекает в виде воспалительного процесса сосудов сетчатки, атрофией зрительных нервов, нарушением зрения, слепотой, болевым синдромом. Ретинопатология — одно из самых опасных проявлений болезни Бехчета.

Для женщин и мужчин так же характерным будет образование генитальных язв, которые поражают слизистые оболочки половых органов. Они могут перейти в процесс некроза, слиться, и оставить шрам.

При воспалительных процессах в сосудах, развивается тромбофлебит вен, тромбоэмболия. При таких поражениях сосудистого русла, у тромбоцитов будет нарушен процесс адгезии, вследствие чего, формируются скопления форменных элементов крови, и самого тромба.

Тромбы чаще всего поражают аорту, сосуды верхних и нижних конечностей, портальную вену, сосуды почек и коронарные сосуды. Так же иногда возможное истончение срединной артерии мозга.

Диагностика

Диагностический процесс сложный, долговременный.

Диагностика болезни Бехчета включает в себя самые различные комплексы обследований:

• Общий осмотр, который дает возможность определить тип сыпи гениталий, кожи, или суставов.
• Обследование функциональных и количественных изменений в крови, может показать анемию или лейкоцитоз.
• Серологический анализ крови..
• Ангиографию сосудов, и другие рентгенологические обследования.
• Пункция суставов.
• УЗД — ультразвуковая допплерография.

Лечение

Само по себе, лечение болезни Бехчета, выматывающее и малоэффективное. Применяются различные группы препаратов. От иммунодепрессантов до вазопротекторов.

Основные терапевтические группы лечения:

• М-холиноблокаторы (Бесалол, Бикарбон);
• Спазмолитические препараты (Но-шпа, Дротаверин, Спазмалгон);
• Вазопротекторы (Пармидин);
• Антикоагулирующие вещества (Гепарин, ацетилсалициловая кислота);
• Гормональные препараты (иммунодепрессанты — Гидрокортизон, преднизолон);
• Липотропные препараты (Инозит, Холин);
• Антиоксиданты;
• НПВП (Ибупрофен);
• Противовирусные (Ацикловир, Изомерцин, Амизон).

Кроме фармакологической тактики лечения синдрома Бехчета используют физиотерапевтические, экстракорпоральные методы, хирургические вмешательства.

Профилактика болезни Бехчета заключает в себя процессы лечения провоцирующих заболеваний и их раннюю диагностику, занятия спортом, правильное питание, игнорирование стрессовых ситуаций.