Что такое синдром Бругада

Заболевание довольно молодое и малоизученное – только в прошлом столетии испанские доктора, П. Бругада и Д. Бругада сформулировали его понятия. Они смогли сформулировать нарушения ЭКГ-феномена в совокупности с факторами аритмии, характеризующего синдром Бругада.

Что это такое

Синдром Бругада является наследственной болезнью: аритмия вызывает случайную остановку сердца. Чаще всего, диагностируется у молодого населения, преимущественно, у мужчин. Однако, патологии подвержены и старики, и дети.

Синдром внезапной остановки сердца долгое время оставлял множество вопросов. Изменения, вызванные болезнями типа инфаркта миокарда, инсульта, хронической ишемии сердца, ясны – происходят изменения работы сердечной мышцы, возникает субстат, при котором часто возникает аритмия.

Но для молодого населения, которое не жалуется на боли в сердце, причиной смерти все чаще становилась внезапная остановка сердца. Это оставляло за собой много вопросов без ответов. Проводилось много исследований, в ходе которых было доказано, что проблемы с аритмией носят преимущественно наследственный характер. Человек может считать себя здоровым, не ощущая болей или не страдать отдышкой. Несмотря на это, проблемы могут быть и диагностировать её можно, обратившись к специалисту.

В отечественной литературе загадочное заболевание практически ни где не упоминается, либо же со ссылками на мировые источники литературы. Как следствие, нет описания болезни, порядка ее диагностики и лечения. Согласно исследованиям, можно отметить большое количество заболевания и случайной остановки сердца на Юго-Востоке Азии, на Кавказе, в Японии, на Филиппинах, в Таиланде. Следует отметить, что афроамериканцы не подвержены данной проблеме. Связывают этот факт с генетической принадлежностью.

Причины

Основной причиной Синдрома Бругада являются генетические аномалии сердца. Поскольку, была замечена проблема заболевания по родственной кровной линии, необходимо было найти ген, который отвечает за данную патологию. На сегодня уже было обнаружено пять генов, которые являются причинами аритмии и, как следствие, внезапной остановки сердца. В третьей хромосоме находится ген SCN5a, который «передает» Синдром Бругада по наследству. Этот же ген в некоторых случаях, мутировав, вызывает немного другую форму нарушения проводимости импульсов сердца. Риск внезапной смерти остается так же велик.

Сердечная мышца состоит из кардиомоцитов. Они отвечают за проникновение и выведение ионов калия, натрия, магния и кальция, а так же другие биохимические реакции, важные для правильной работы сердечной мышцы. Данные процессы гарантируют правильную работу импульса по проводящей системе сердца. Прекращение биения сердца при синдроме Бругада – проблемы аритмии и миокарда, плохое восприятие электрических импульсов проводящей системы.

Симптомы

Основные симптомы синдрома Бругада относят:

• Затрудненное дыхание ночью;
• Приступы учащенного сердцебиения;
• Обморочное состояние;
• Срабатывание дефибриллятора во сне.

Как уже было отмечено ранее, все эти синдромы характерны для аритмии и не дают точного диагноза без профессиональной диагностики.

Если в семье были случаи внезапной смерти родственников, особенно молодого возраста, и наблюдается хотя бы один из симптомов, комбинация симптомов обязательно нужно получить консультацию специалиста и пройти обследование.

Как правило, синдром Бругада дает о себе знать ближе к сорока годам, но известны случаи диагностики этой проблемы у детей. Конечно, пожилые люди так же подвержены риску. Практически всегда остановка сердца наступает во сне. Этому есть объяснение. Во второй половине ночи преобладает тонус парасимпатики. Именно в состоянии сна снижается скорость сердцебиения, а значит проведения сердечных импульсов. Именно эти факторы способствуют прекращению работы сердца.

Диагностика

Диагностика Синдрома Бругада до сих пор затруднена, особенно в наших обычных поликлиниках. Основной причиной этому является все-ещё плохо изученный феномен остановки сердцебиения, виной которого являются структурные нарушения в сердечных сосудах и миокарде. С такими же нарушениями, чаще всего, врач поликлиники оставит запись «Острая сердечная недостаточность», причин которой никто не знает.

Основным критерием при диагностике синдрома Бругада являются электрокардиографические показания. Без процедуры проведения ЭКГ сердца, заболевание диагностировать невозможно, обязательно будут замечены отклонения от нормы.

Признаки синдрома Бругада по показаниям ЭКГ:

• Подъем сегмента ST выше изолинии в первом-третьем грудных отведениях;
• Блокада правой ножки пучка Гиса;
• Фибрилляция желудочков;
• Эпизоды желудочковой тахикардии сердца на фоне синкопе;
• Подъем сегмента ST выше изолинии в первом-третьем грудных отведениях.

Тахикардия и фибрилляция желудочков сердца является основной причиной внезапной смерти больного. При диагностике, важно оценивать и такие симптомы как эпизодические обмороки, ЭКГ-феномены, наследственность, результаты холтеровского мониторинга, мутирование генов.

Для пациента важны и комбинации данных симптомов. Учитывая все описанные факторы, эффективной профилактикой синдрома Бругада станет установка дефибриллятора.

Лечение

Лечение синдрома Бругада  — активно обсуждаемая тема среди медиков и ученых в наше время. Были испробованы различные методики лечения с применением лекарственных препаратов, но, к сожалению, лекарство, способное излечить недуг, так и не нашли.

Больным, с обнаруженными проблемами необходимо проходить профилактическое лечение для устранения аритмии сердца и внезапной его остановки.

Лекарственные средства, которые блокируют натриевые каналы (препараты I класса), следует избегать. К ним относятся:

• Новокаинамид;
• Аймалин;
• Флекаинид;
• Окаинамид;
• Пропафенон.

Такие препараты категорически противопоказаны, так как они не дают возможность правильной диагностики, и, соответственно, лечения.

Профилактику заболевания проводят сердечными препаратами класса  IА , такими как:

• Амиодарон;
• Хинидин;
• Дизопирамид.

Эти вещества хорошо изучены и действенны для лечения синдрома Бругада.

Хинидин применяется при лечении тахикардии сердечных желудочков. Допускается применение препарата при разряженном дефибрилляторе.

На бета-адренорецепторы сердца можно воздействовать при помощи изопротеренола. Его применение снижает отклонения сегмента ST. Так же, изопротеренол разрешен для применения детям. Те же функции в лечении выполняет новый препарат – фосфодиэстераз. Их применение в комбинации с хинидином разрешено.

К сожалению, лишь 60% пациентов с проблемами аритмии сердца поддаются лечению лекарственными препаратами. Остальные вынуждены прибегать к приборам. Наиболее действенным является применение кардиовертера-дефибриллятора. Оно показано при обнаружении симптомов заболевания синдрома Бругада, а так же бессимптомном нарушении фибрилляции сердца и при наличии хотя бы одного случая внезапной остановки сердца у кровных родственников.

Данные мировой статистики гласят, что синдром Бругада редко встречается как поставленный кардиологом диагноз, нежели это есть на самом далее. Из-за чего? Ответ прост: заболевание довольно «молодое», мало изучено и имеют не явные критерии при диагностике. Следовательно, люди, у которых есть показания к проведению диагностики симптома Бругада, должны в обязательном порядке пройти обследование – пройти ЭКГ и холтеровское мониторирование, сдать фармокологические пробы.

Поскольку изучение синдрома Бругада до сих пор ведутся, врачи разных стран заинтересованы в его диагностике, в новых открытиях и достижении максимальных результатов лечения. Создам Международный фонд синдрома Бругада, который предоставляет возможность всем пациентам, с подозрениями на эту болезнь.

При подтверждении диагноза синдрома Бругада, пациент будет внесен в единый список пациентов и может быть подвержен генетическим исследованиям для исследования заболевания, а также, для поиска эффективного лечения.