Транспозиция магистральных сосудов (ТМС)

Если у малыша было обнаружено наличие врождённых аномалий развития сосудов, которые находятся в сердечной системе человека, то подобные отклонения несут прямую угрозу не только для здоровья, но и для жизни человека. Часто встречается такое отклонение, как транспозиция магистральных сосудов (ТМС). Этот порок считается самым распространённым дефектом среди других. Чтобы предупредить подобное отклонение, будущая мамочка должна становиться на учёт на самом раннем сроке, кроме того беременность всегда должна быть спланированной.

Особенности

При нормальном строении легочной ствол выходит прямо из желудочка, исключительно с правой стороны, который несёт прямую ответственность за венозную кровь. Сквозь этот сосуд кровяной поток направляется в лёгкие, где в последствии осуществляется обогащение кислородом. С другой стороны, с левого желудочка выходит артерия. Одна часть отвечает за движение артериальную кровь, которая движется в большой круг, по пути питая все ткани организма.

У новорожденных

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных считается патологией, при которой они находятся не на своих местах. В результате получается два круга, параллельно направленных по отношению друг к другу. Из-за этого происходит постоянное кислородное голодание всего организма, а это чревато развитием массы отклонений.

Аномальное расположение сосудов, на разных возрастных этапах воспринимается как:

• Ребёнок в утробе матери совершенно не испытывает какого-либо дискомфорта при наличии подобный патологий, так как кровь у него ещё не проходит весь круг, так как это да данном этапе не относится к жизненно важному фактору.
• Для новорожденного малыша большое значение имеет обогащение кровяного потока кислородом. Часто этот порок сочетается с ДМЖП или ДМПП, когда сквозь не зарощенные отверстия вся кровь сообщается между собой. Таким образом, частично обогащаясь кислородом.

На этом сроке у специалистов присутствует возможность максимально точно определить, в каком именно периоде провести корректировку этой аномалии развития. Можно выяснить, сколько можно ещё подождать, месяц, полтора или более того. Подобное отклонение, относится к синим порокам, поэтому кожные покровы имеют синюшный оттенок (акроцианоз кожи). Часто при плаче или во время кормления у больных синеет носогубный треугольник.

У взрослого

Если в детском возрасте не была исправлена врождённая аномалия, то сердце, как правило, не жизнеспособно. Связан этот факт напрямую с накопившимися результатами прогрессирования заболевания, большинство из которых приводят к необратимым процессам в человеческом организме.

Без оперативного вмешательства длительность жизни имеет минимальный срок.

У плода

Транспозиция магистральных сосудов у плода считается очень серьёзным врождённым дефектом, поэтому нельзя тянуть с хирургической коррекцией. Огромное значение имеет своевременное обследование.

Хорошо, если порок сердца был обнаружен ещё во внутриутробном состоянии. Ранняя диагностика аномалии позволяет спланировать оперативное вмешательство, тем самым предупредив смерть малыша.

Аномалия

После рождения, лишившись плаценты, ребёнок начинает новую, самостоятельную жизнь. Все имеющиеся фетальные отверстия закрываются. При наличии пороков развития в сердечной системе происходит метаболический ацидоз и гипоксемия. Отмечается снижение сопротивления в сосудах легких, что обусловлено увеличенным количеством кровяных масс в лёгких, чем должно быть в норме. Все факторы в совокупности приводят к развитию сердечной недостаточности.

С истечением времени сердце начинает менять свои размеры. Без проведения необходимой коррекции и грамотного лечения большинство детей погибает в первые месяцы сразу после рождения. В зависимости от сочетания пороков развития, у больного отмечаются определённые симптомы, которые напрямую зависят от индивидуальности аномалии транспозиции магистральных сосудов. Любое сочетание дефектов требует своевременного лечения.

Причины

Основные причины транспозиции магистральных сосудов у ребенка до сих пор не выявлены. Аномалию развития сердечной системы у плода можно обнаружить уже в эмбриональном состоянии на первом триместре беременности. Часто причиной этого являются хромосомные отклонения (Синдром Дауна), наследственная предрасположенность, или же множество внешних факторов, которые при вынашивании оказали негативное воздействие на организм будущей матери, а соответственно и плода.

К внешним факторам, которые могут повлиять на развитие подобных аномалий относятся вирусные инфекции, курение и употребление алкогольных напитков беременной, наркомания. В группе риска находятся женщины, перенёсшие при беременности такие заболевания как краснуха, ветряная оспа, токсикоз, вирусные инфекции, сифилис, герпес, корь и многое другое. Негативно влияет на внутриутробное развитие плода неконтролируемое употребление лекарственных препаратов.

Симптомы

Основные симптомы транспозиции магистральных сосудов, это:

• Цианоз.
• Симптомы одышки.
• Отсутствие аппетита.
• Недостаток массы тела и низкая прибавка в весе.

Как правило, подобная аномалия развития выявляется если не во внутриутробном состоянии, то после рождения малыша. Даже если большинство симптомов сразу незаметны, то надеяться на благополучный исход не стоит. С истечением времени ситуация в любом случае только-лишь усугубится.

Лечение

Лечение транспозиции магистральных сосудов проводится исключительно лишь хирургическим путём.

Перед проведением оперативного вмешательства больному всегда назначается специальная терапия, основным направлением которой является облегчение состояния малыша перед операцией.

К подобным мероприятиям можно отнести:

• Медикаментозная терапию.

Небезизвестным фактом является то, что при подобной аномалии в организме малыша обнаруживается сообщение между кругами кровообращения замкнутого типа. Как правило, практически в любом случае имеется незарощенное отверстие в протоке между легочной артерией и аортой. Препараты из серии простагландинов позволяет сохранить этот дефект в неизменном виде до проведения операции, параллельно при этом обеспечивая приемлемый кровоток у больного малыша.

• Артериальная септостомия.

Артериальная септостомия назначается при катетеризации сердца, основным её направлением является искусственное расширение не зарощенного просвета в перегородке. Это обеспечивает более адекватный кровоток между обеими кругами кровообращения.

Операция

Весь процесс оперативного вмешательства заключается в следующем:

• Артериальное переключение. Этот способ используется наиболее часто при лечении транспозиции магистральных сосудов у детей. Как правило, его проводят впервые месяцы жизни малыша, а все коронарные артерии пришиваются в нужное положение. В процессе операции доктор перемещает сосуды на свои места. Если кроме транспозиции было обнаружено ДМЖП или ДМПП, то они также поддаются корректировке.
• Операция транспозиции магистральных сосудов на обеих предсердиях. В такой ситуации доктор создаёт специальный тоннель между ними. Что позволяет направить кровяной поток обогащённый кислородом в нужном направлении. Иногда в качестве осложнения после подобных манипуляций обнаруживают нарушения сердечного ритма в правом желудочке.

Прогноз

Прогноз транспозиции магистральных сосудов может быть благоприятен только при своевременном лечении и выполнении оперативного вмешательства. После проведения коррекции положительная динамика отмечается практически в 90% из всех случаев. Однако стоит понимать, что пациенты с подобным диагнозом требуют обязательного длительного лечения и постоянного мониторинга текущего состояния. Поэтому после операции ребёнок должен регулярно обследоваться ведущими специалистами. Всем больным противопоказаны физические нагрузки и стрессовые ситуации.

Стоит помнить, что без оказания квалифицированной помощи большинство больных погибают в первые месяцы жизни. Исходя из статистических данных это около 50% пациентов. Остальная часть живут не более одного года, это напрямую связанно с постоянной гипоксией, которая с истечением времени только-лишь прогрессирует, что в итоге и приводит к развитию массы осложнений и смерти.