Среди многочисленных пороков сердца, есть комбинированные виды, которые плохо поддаются лечению. Одним из них является Синдром Эйзенменгера.
Что это такое
При данной патологии, работа сердечной мышцы претерпевает значительные изменения. Главная аорта находится в зеркальном положении, поэтому сброс крови меняется слева направо, развивается гипертензия легочной артерии, правый желудочек увеличивается в размерах.
Проявляется синдром Эйзинменгера в основном у пожилых людей, но среди детей такие случаи – тоже не исключение.
Причины
Синдром Эйзенменгера — генетически обусловленное заболевание. Среди причин и провоцирующих факторов патологии выделяют следующие:
- Употребление беременной женщиной продуктов с высоким содержанием канцерогенных веществ, БАДов.
- Частые вибрации на плод, влияние радиоактивных излучений.
- Неконтролируем прием лекарственные препаратов, в частности – диуретиков (мочегонных средств).
- Тяжелые токсикозы на первом и последнем триместре.
- Генетическая предрасположенность родителей.
- Вирусные инфекции, вызвавшие заболевания беременной.
Синдром Эйзенменгера бывает белым, при котором артериовенозный сброс крови не сопровождается цианозом, и синим — с выраженной синюшностью кожи.
Симптомы
При изменении нормального кровяного потока, механизм работы гемодинамических процессов нарушается:
- формируется веноартериальный шунт;
- происходит смешивание крови;
- в кровь попадает мало кислорода;
- уплотняются стенки сосудов.
Основные симптомы и признаки синдрома Эйзенменгера:
- Учащенное сердцебиение.
- Увеличение яремных вен.
- Упадок сил.
- Деформация межпозвоночных дисков.
- Защемление межпозвоночных дисков.
- Обмороки.
- Боль в груди.
- Выпячивание грудной клетки.
- Резкие боли в брюшной полости.
- Речь становится замедленной.
- Увеличивается густота крови.
- Частые заболевания органов дыхания, ОРВИ.
- Головные боли.
При этом, умственные и физические способности человека остаются без изменений. Боль в области сердца по интенсивности напоминает стенокардию: отдает в левую руку, лопатку, плечо.
Больных с синдромом Эйзенменгера при тяжелом его течении, можно определить по:
- синюшному цвету кожных покровов;
- частом дыхании;
- одышке;
- часто из носа идет кровь;
- выделениям кровяной слизи из легких.
В тяжелых случаях также возникает:
- бактериальный эндокардит;
- нарушение работы сердечного ритма;
- появляется легочное кровотечение;
- тромбоэиболия;
- инфаркт легких.
Если пациенты игнорируют лечение, наступает сердечная недостаточность и летальный исход. Бессимптомное течение заболевания Эйзенменгера опасно развитием внезапной смерти.
Диагностика
При подозрении у пациента синдрома Эйзенменгера, врач для диагностики назначает целый ряд обследований:
- Электрокардиограмма.
- Рентген грудной клетки.
- УЗИ сердца.
- Биохимический и клинический анализы крови.
- КТ легких.
- Катетеризация сердца.
- Тест с нагрузкой.
Лечение
Лечение синдрома Эйзенменгера – консервативное и операционное. Но полностью излечить болезнь не удается. Пациенты с таким диагнозом должны регулярно наблюдаться у кардиолога, постоянно измерять в домашних условиях показатели артериального давления.
Препараты
Для устранения симптомов и риска осложнений, назначают:
- Лекарственные средства, снимающие напряжение мышц.
- Антагонисты кальция.
- Простациклины (для снижения АД).
- Средства для разжижения крови.
- Антиаритмические препараты.
Операция
В тяжелых случаях трансплантация сердца и легких становятся методом выбора. Улучшить результаты хирургического лечения поможет иммуносупрессивная и антивирусная терапия. При развитии угрожающих жизни аритмий показано установка кардиостимулятора.
Прогноз
При правильном образе жизни с диагнозом синдром Эйзенменгера – прогноз благоприятный. Можно прожить долгую жизнь, если придерживаться определенных рекомендаций профилактики:
Пациенты обычно ведут активный образ жизни Чтобы предотвратить развитие гипоксемии, требуются некоторые ограничения. Специалисты рекомендуют больным избегать обезвоживания, частых ОРВИ, пребывания на высоте, резкого погружения в холодную воду, употребления наркотиков, длительного нахождения на солнце, гипертермии, приема НПВС и некоторых анестетиков.