Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Заболевание моторных нейронов, или еще известно болезнь Шарко-Кожевникова, мотонейронное заболевание, а в англоязычных регионах Лу Герига. Все перечисленные названия можно свести к одному – боковой амиотрофический склероз (БАС).

Что это такое

Заболевание боковой амиотрофический склероз берет начало в повреждении стволовых участков мозга, постепенно распространяется до передних рогов спинного мозга и пирамидных путей, что становится причиной дисфункции скелета.

Наблюдаются цитоплазматические элементы в гистологических медикаментах (тельца Буниной), а в сосудистых инфильтратах преобладают видоизмененные и отмершие нервные клетки, на фоне которых появляются элементы глии.

Это явление, без учета иных отделов спинного и головного мозга, ядер черепно-мозговых нервов, поражает оболочки и сосуды головного мозга, а также спинномозговой отдел.

После вскрытия наблюдается уменьшенный объем шейного и поясничного отделов, что касается ствола, он всецело атрофирован.

Еще 20 лет назад человек проживал всего лишь 4 года, однако теперь наблюдается увеличение до 5-7 лет. Люди с преимущественно церебральной стадией не живут долго (3-4 года), также можно сказать и о бульбарной форме – 5-6 лет.

Встречаются случаи, когда люди живут и 12 лет, чаще всего это те, у которых шейно-грудная форма. Заболевание Шарко могу получить не только взрослые, но также дети старшего школьного возраста, люди юношеского возраста. Чаще наблюдается мотонейронное заболевание преимущественно у мужского пола. Люди в возрасте 50 лет рискуют заболеть, а уже начиная от 55 лет мужчины прекращают свое лидерство и равняются с женщинами.

Бульбарные нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой систем зачастую приводят к летальному исходу.

Существует термин – синдром БАС. Это заболевание не имеет ничего общего с моторными нейронами, очаги совершенно другие и сопутствующие болезни различаются, например, клещевой энцефалит, протеинемия и так далее.

Симптомы бокового амиотрофического склероза очень схожи с заболеванием Лу Герига на начальной стадии, когда медицина еще была не так развита. Потому боковой амиотрофический склероз сосудов на ранней стадии не ставят наравне с острым нарушением кровообращения головного мозга, иным словом с инсультом, и рассеянным склерозом.

Причины

Условий и факторов, по которым появляется это тяжелое заболевание, не так уж и много, но с ним может столкнуться абсолютно любой житель нашей планеты, не важно откуда он, сколько ему лет и какого он пола, за исключением генетических задатков (5-10% случаев).

Причины бокового амиотрофического склероза следующие:

• Электротравмирование;
• Нехватка в организме витаминов;
• Интоксикация (химическими веществами: ртуть, свинец, алюминий, марганец);
• Инфекционные болезни, связанные с преобладанием ряда вирусов в теле. Особую роль играет медленная инфекция, обусловленная неизвестным по сей день нейротропным вирусом;
• Заболевание может вызвать беременность;
• Оперативное вмешательство (удаление части желудка);
• Злокачественные новообразования (в частности рак легких);
• Наследственный фактор. Боковой амиотрофический склероз возникает из-за гена, начавший процесс мутации на 21 хромосоме. Он передается по аутосомно-доминантному типу наследования.
• Неизвестный фактор.

Формы

Боковой амиотрофический склероз – это очень тяжелое заболевание, не имеющее границ, которое постоянно прогрессирует и в конечном счете поражает тело больного целиком. Разновидности склероза отмечаются относительно, основываясь на начальные явления и ярко выраженные черты.

Разновидности помогают определить лишь симптомы бокового амиотрофического склероза, но не отдельные пораженные области.

Формы бокового амиотрофического склероза бывают следующие:

• Шейно-грудная. В начале подвергаются поражению руки, область лопаток и плечевой пояс целиком. Больной не способен сконцентрироваться, с трудом контролирует свои движения. У него наблюдаются повышенные физиологические рефлексы, со временем появляются второстепенные. В какой-то момент руки перестают слушаться, а затем появляется кистевая атрофия. На этой стадии человек перестает двигаться. Помимо этого, данной аномалии подвергается и нижний отдел.
• Пояснично-крестцовая. Как и в предыдущей типе, первоначальная пораженная часть – руки. Вдобавок появляется усталость, слабость в ногах, судороги, и в конце атрофия мышц. Патологические проявления, например, симптом Бабинского, относятся к стадии диагностики, так как видимые признаки наблюдаются на ранней стадии.
• Бульбарная. Считается одной из самых опасных форм склероза. Весьма редкий случай для больного, страдающей бульбарной формой, прожить более 4-х лет. Помимо нарушения речевого аппарата и мимики, преобладают трудности при глотании, а далее человек не может питаться без помощи кого-либо. Данный тип поражает весь организм, особенно работу дыхательной и сердечно-сосудистой систем. В этом причина ранней смерти. У человека, как правило, нет шанса на выздоровление, поэтому бессмысленно держать его на аппарате ИВЛ на протяжении долгого времени, а также применять капельницы и гастростомы.
• Церебральная. Она также известна как высокая. Болезнь берет начало от головы, потому понятно, почему в данном случае поражаются, а затем отказывают верхние и нижние конечности. Больной может ни с того ни с сего расплакаться или засмеяться. Это не связанно с внутренними переживаниями. По своим симптомам и признакам эта форма склероза похожа на бульбарную, так как ведет к летальному исходу на ранней стадии.
• Полиневротическая. Она характеризуется многочисленными поражениями нервных окончаний, мышечной атрофией, параличами. Некоторые специалисты не считают ее за отдельную классификацию, потому не стоит уделять особое внимание. Что до предыдущих двух формах, они фигурируют в любом источнике.

Симптомы

Симптомы бокового амиотрофического склероза обуславливаются, главным образом, парезами верхних конечностей центрального и периферического отделов, что влечет следующие признаки:

• Наблюдается тенденция роста сухожильных и периостальных рефлексов;
• Атрофируются кистевые мышцы и области лопаток;
• Появляются патологические явления (признаки Россолимо, что характерно кистевому рефлексу, симптом Бабинского и так далее);
• Бывают судороги в ногах, увеличение коленных и ахилловых рефлексов;
• Фибриллярный клонус во всем плечевом клонусе, также губах и полости рта. Это можно сразу же определить, если ударить по этим зонам неврологическим молотком;
• Больной страдает от бульбарного паралича (нарушение речи, дизартрия, челюсть отвисает, вдобавок выделяется большое количество слюны);
• Данная болезнь не затрагивает психику больного, но конечно же повлияет на внутренний мир человека, его настроение. Обычно, человек чувствует стресс и депрессию из-за заболевания;

Человек, страдающий от болезни Шарко, ощущает многочисленные симптомы, такие как:

• Судорожный и вялый паралич нижних и верхних конечностей;
• Атрофия мускулатуры: фибриллярные судороги, в следствии поражения передних рогов спинного мозга, фасциальные судороги, вызванные движением мышц и корешковым раздражением;
• Симптоматика бульбарного нарушения.

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического склероза основывается на неврологическом критерии – ЭНМГ, или электронейромиография. Этот инструментальный способ применяется для того, чтобы найти болезнь. Другие методы используются для удаления схожих болезней, также для исследования организма, а точнее его дыхательную систему и опорно-двигательный аппарат.

Используются такие методы диагностики склероза, как:

• Общие анализы крови и мочи;
• Пункция спинномозгового отдела;
• Магнитно-резонансная томография для исследования или удаления органических поражений;
• Биопсия мышц;
• Биохимия крови;
• Спирограмма. Она крайне важна для пациента, так как направлена на восстановление функции дыхания.

Лечение

Само лечение бокового амиотрофического склероза нацелено на укрепление организма человека и смягчение симптомов. С прогрессированием этого недуга, возникает дыхательная недостаточность. Так, больному для восстановления функции дыхания назначают неинвазивную вентиляцию легких, затем, когда он становится неэффективным аппарат ИВЛ в стационарных условиях.

Медицина еще не знает реально эффективного лечения, но терапию никто не отменял, поэтому прописываются различные медикаменты:

• Рилутек. Это средство имеет целенаправленное свойство. Оно совсем немного продлевает жизнь, больной успевает перейти на аппарат ИВЛ;
• Назначают галантамин и прозерин, чтобы восстановить речевой аппарат и процесс глотания;
• Уменьшить судорожность – элениум, миорелаксанты, сибазон;
• Если нарушен сон, ощущение депрессии, тогда назначают снотворные, транквилизаторы, антидепрессанты;
• От различных болей помогут нестероидные противовоспалительные, анальгетики. В дальнейшем больной применяет наркотические обезболивающие;
• Антибактериальная терапия назначается при инфекционных заболеваниях и осложнениях;
• Чтобы снизить выделение слюны прописывают курс амитриптилина;
• Курс лечения сопровождается витамином В, анаболические средства. Для увеличения мышечной массы – ретаболил, ноотропные средства – пирацетам, ноотропил, церебролизин.

Профилактика

Можно утверждать с уверенностью, что людям, больным Шарко, нужно особое лечение и подход в целом. Больному назначается строгие принципы диеты.

Он время от времени впадает в депрессию по причине ухудшения самочувствия день за днем, постоянно себя критикует. Результатом становиться неспособность себя обслужить, перестает разговаривать с людьми, наслаждаться едой, любыми жизненными мелочами.

Необходимо следующие:

• Удобная кровать с подъемником;
• Поддерживать беседу;
• Инвалидное механизированное кресло, которое управляется с помощью кнопок;
• Кресло с оснащением, заменяющее туалет.

Нужна профилактика бокового амиотрофического склероза, а конкретней пролежней. Место сна должно быть аккуратным и свежее.

Еда, по большей части, жидкая, ее легко глотать, богата различными витаминами. В основном пациент питается через зонд, но далее необходимо наложение гастростомы.

Известно, что человек очень мучается от этой болезни как физически, так и морально. Но не только больной страдает, также его близкие люди. Нелегко видеть угасающий блеск в глазах, наблюдать ежедневную боль и мучения и при всем понимать, что помочь никак нельзя. Близкие также сильно выматываются и истощаются, впадают в депрессию. Порой им необходима помощь специалиста, чтобы вернуться в привычное русло.

Как правило, люди ищут любую профилактику и методы лечения различных заболеваний народной медициной, в состав которых входит витамин В, пшеничные и овсяные зерна, прополис и грецкий орех. Но маловероятно, что все перечисленное поможет. У людей имеется проблема с глотанием, потому больным Шарко врачи не советуют доверять народному лечению.

Патология и впрямь чрезвычайно опасная и, к сожалению, неизлечимая. Возможно настанет тот день, когда человек сможет побороть недуг, главное продолжать верить и не сдаваться.