Главная Сосуды Сосуды мозга Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Рейтинг: 11111 views 78 Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Боковой амиотрофический склероз (БАС)

Заболевание моторных нейронов, или еще известно болезнь Шарко-Кожевникова, мотонейронное заболевание, а в англоязычных регионах Лу Герига. Все перечисленные названия можно свести к одному – боковой амиотрофический склероз (БАС).

Что это такое

Заболевание боковой амиотрофический склероз берет начало в повреждении стволовых участков мозга, постепенно распространяется до передних рогов спинного мозга и пирамидных путей, что становится причиной дисфункции скелета.

Наблюдаются цитоплазматические элементы в гистологических медикаментах (тельца Буниной), а в сосудистых инфильтратах преобладают видоизмененные и отмершие нервные клетки, на фоне которых появляются элементы глии.

Что это такое
Нормальный и поврежденный нейрон

Это явление, без учета иных отделов спинного и головного мозга, ядер черепно-мозговых нервов, поражает оболочки и сосуды головного мозга, а также спинномозговой отдел.

После вскрытия наблюдается уменьшенный объем шейного и поясничного отделов, что касается ствола, он всецело атрофирован.

Еще 20 лет назад человек проживал всего лишь 4 года, однако теперь наблюдается увеличение до 5-7 лет. Люди с преимущественно церебральной стадией не живут долго (3-4 года), также можно сказать и о бульбарной форме – 5-6 лет.

Встречаются случаи, когда люди живут и 12 лет, чаще всего это те, у которых шейно-грудная форма. Заболевание Шарко могу получить не только взрослые, но также дети старшего школьного возраста, люди юношеского возраста. Чаще наблюдается мотонейронное заболевание преимущественно у мужского пола. Люди в возрасте 50 лет рискуют заболеть, а уже начиная от 55 лет мужчины прекращают свое лидерство и равняются с женщинами.

Бульбарные нарушения дыхательной и сердечно-сосудистой систем зачастую приводят к летальному исходу.

Существует термин – синдром БАС. Это заболевание не имеет ничего общего с моторными нейронами, очаги совершенно другие и сопутствующие болезни различаются, например, клещевой энцефалит, протеинемия и так далее.

Симптомы бокового амиотрофического склероза очень схожи с заболеванием Лу Герига на начальной стадии, когда медицина еще была не так развита. Потому боковой амиотрофический склероз на ранней стадии не ставят наравне с острым нарушением кровообращения головного мозга, иным словом с инсультом, и рассеянным склерозом.

Причины

Условий и факторов, по которым появляется это тяжелое заболевание, не так уж и много, но с ним может столкнуться абсолютно любой житель нашей планеты, не важно откуда он, сколько ему лет и какого он пола, за исключением генетических задатков (5-10% случаев).

Причины бокового амиотрофического склероза следующие:

  • Электротравмирование;
  • Нехватка в организме витаминов;
  • Интоксикация (химическими веществами: ртуть, свинец, алюминий, марганец);
  • Инфекционные болезни, связанные с преобладанием ряда вирусов в теле. Особую роль играет медленная инфекция, обусловленная неизвестным по сей день нейротропным вирусом;
  • Заболевание может вызвать беременность;
  • Оперативное вмешательство (удаление части желудка);
  • Злокачественные новообразования (в частности рак легких);
  • Наследственный фактор. Боковой амиотрофический склероз возникает из-за гена, начавший процесс мутации на 21 хромосоме. Он передается по аутосомно-доминантному типу наследования.
  • Неизвестный фактор.

Формы

Боковой амиотрофический склероз – это очень тяжелое заболевание, не имеющее границ, которое постоянно прогрессирует и в конечном счете поражает тело больного целиком. Разновидности склероза отмечаются относительно, основываясь на начальные явления и ярко выраженные черты.

Разновидности помогают определить лишь симптомы бокового амиотрофического склероза, но не отдельные пораженные области.

Формы
Боковой атеросклеротический синдром медленно разрушает всю центральную нервную систему человека

Формы бокового амиотрофического склероза бывают следующие:

  • Шейно-грудная. В начале подвергаются поражению руки, область лопаток и плечевой пояс целиком. Больной не способен сконцентрироваться, с трудом контролирует свои движения. У него наблюдаются повышенные физиологические рефлексы, со временем появляются второстепенные. В какой-то момент руки перестают слушаться, а затем появляется кистевая атрофия. На этой стадии человек перестает двигаться. Помимо этого, данной аномалии подвергается и нижний отдел.
  • Пояснично-крестцовая. Как и в предыдущей типе, первоначальная пораженная часть – руки. Вдобавок появляется усталость, слабость в ногах, судороги, и в конце атрофия мышц. Патологические проявления, например, симптом Бабинского, относятся к стадии диагностики, так как видимые признаки наблюдаются на ранней стадии.
  • Бульбарная. Считается одной из самых опасных форм склероза. Весьма редкий случай для больного, страдающей бульбарной формой, прожить более 4-х лет. Помимо нарушения речевого аппарата и мимики, преобладают трудности при глотании, а далее человек не может питаться без помощи кого-либо. Данный тип поражает весь организм, особенно работу дыхательной и сердечно-сосудистой систем. В этом причина ранней смерти. У человека, как правило, нет шанса на выздоровление, поэтому бессмысленно держать его на аппарате ИВЛ на протяжении долгого времени, а также применять капельницы и гастростомы.
  • Церебральная. Она также известна как высокая. Болезнь берет начало от головы, потому понятно, почему в данном случае поражаются, а затем отказывают верхние и нижние конечности. Больной может ни с того ни с сего расплакаться или засмеяться. Это не связанно с внутренними переживаниями. По своим симптомам и признакам эта форма склероза похожа на бульбарную, так как ведет к летальному исходу на ранней стадии.
  • Полиневротическая. Она характеризуется многочисленными поражениями нервных окончаний, мышечной атрофией, параличами. Некоторые специалисты не считают ее за отдельную классификацию, потому не стоит уделять особое внимание. Что до предыдущих двух формах, они фигурируют в любом источнике.

Симптомы

Симптомы бокового амиотрофического склероза обуславливаются, главным образом, парезами верхних конечностей центрального и периферического отделов, что влечет следующие признаки:

  • Наблюдается тенденция роста сухожильных и периостальных рефлексов;
  • Атрофируются кистевые мышцы и области лопаток;
  • Появляются патологические явления (признаки Россолимо, что характерно кистевому рефлексу, симптом Бабинского и так далее);
  • Подергивание и судороги в ногах, увеличение коленных и ахилловых рефлексов;
  • Фибриллярный клонус во всем плечевом клонусе, также губах и полости рта. Это можно сразу же определить, если ударить по этим зонам неврологическим молотком;
  • Больной страдает от бульбарного паралича (нарушение речи, дизартрия, челюсть отвисает, вдобавок выделяется большое количество слюны);
  • Данная болезнь не затрагивает психику больного, но конечно же повлияет на внутренний мир человека, его настроение. Обычно, человек чувствует стресс и депрессию из-за заболевания;

Человек, страдающий от болезни Шарко, ощущает многочисленные симптомы, такие как:

  • Судорожный и вялый паралич нижних и верхних конечностей;
  • Атрофия мускулатуры: фибриллярные судороги, в следствии поражения передних рогов спинного мозга, фасциальные судороги, вызванные движением мышц и корешковым раздражением;
  • Симптоматика бульбарного нарушения.
Симптомы
Судорожный паралич конечностей

Диагностика

Диагностика бокового амиотрофического склероза основывается на неврологическом критерии – ЭНМГ, или электронейромиография. Этот инструментальный способ применяется для того, чтобы найти болезнь. Другие методы используются для удаления схожих болезней, также для исследования организма, а точнее его дыхательную систему и опорно-двигательный аппарат.

Используются такие методы диагностики склероза, как:

  • Общие анализы крови и мочи;
  • БАК биохимия;
  • МРТ, для исследования или удаления органических поражений;
  • Пункция спинномозгового отдела;
  • Биопсия мышц;
  • Спирограмма. Она крайне важна для пациента, так как направлена на восстановление функции дыхания.

Лечение

Само лечение бокового амиотрофического склероза нацелено на укрепление организма человека и смягчение симптомов. С прогрессированием этого недуга, возникает дыхательная недостаточность. Так, больному для восстановления функции дыхания назначают неинвазивную вентиляцию легких, затем, когда он становится неэффективным аппарат ИВЛ в стационарных условиях.

Медицина еще не знает реально эффективного лечения, но терапию никто не отменял, поэтому прописываются различные медикаменты:

  • Рилутек. Это средство имеет целенаправленное свойство. Оно совсем немного продлевает жизнь, больной успевает перейти на аппарат ИВЛ;
  • Назначают галантамин и прозерин, чтобы восстановить речевой аппарат и процесс глотания;
  • Уменьшить судорожность – элениум, миорелаксанты, сибазон;
  • Если нарушен сон, ощущение депрессии, тогда назначают снотворные, транквилизаторы, антидепрессанты;
  • От различных болей помогут нестероидные противовоспалительные, анальгетики. В дальнейшем больной применяет наркотические обезболивающие;
  • Антибактериальная терапия назначается при инфекционных заболеваниях и осложнениях;
  • Чтобы снизить выделение слюны прописывают курс амитриптилина;
  • Курс лечения сопровождается витамином В, анаболические средства. Для увеличения мышечной массы – ретаболил, ноотропные средства – пирацетам, ноотропил, церебролизин.

Профилактика

Можно утверждать с уверенностью, что людям, больным Шарко, нужно особое лечение и подход в целом. Больному назначается строгая диета.

Он время от времени впадает в депрессию по причине ухудшения самочувствия день за днем, постоянно себя критикует. Результатом становиться неспособность себя обслужить, перестает разговаривать с людьми, наслаждаться едой, любыми жизненными мелочами.

Необходимо следующие:

  • Удобная кровать с подъемником;
  • Поддерживать беседу;
  • Инвалидное механизированное кресло, которое управляется с помощью кнопок;
  • Кресло с оснащением, заменяющее туалет.

Нужна профилактика бокового амиотрофического склероза, а конкретней пролежней. Место сна должно быть аккуратным и свежее.

Еда, по большей части, жидкая, ее легко глотать, богата различными витаминами. В основном пациент питается через зонд, но далее необходимо наложение гастростомы.

Известно, что человек очень мучается от этой болезни как физически, так и морально. Но не только больной страдает, также его близкие люди. Нелегко видеть угасающий блеск в глазах, наблюдать ежедневную боль и мучения и при всем понимать, что помочь никак нельзя. Близкие также сильно выматываются и истощаются, впадают в депрессию. Порой им необходима помощь специалиста, чтобы вернуться в привычное русло.

Как правило, люди ищут любую профилактику и методы лечения различных заболеваний народной медициной, в состав которых входит витамин В, пшеничные и овсяные зерна, прополис и грецкий орех. Но маловероятно, что все перечисленное поможет. У людей имеется проблема с глотанием, потому больным Шарко врачи не советуют доверять народному лечению.

Патология и впрямь чрезвычайно опасная и, к сожалению, неизлечимая. Возможно настанет тот день, когда человек сможет побороть недуг, главное продолжать верить и не сдаваться.

Рейтинг статьи:
Загрузка...
Добавить сайт в избранное
Если Вы хотите разместить свою информацию в этой или другой статье - обращайтесь, обсудим.

Есть вопросы? Задайте их нам Вконтакте

Поделитесь своим опытом в данном вопросе

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

3 × 3 =