Что это такое тетрада фалло

В последние годы все больше детей рождается с пороками развития сердечно-сосудистой системы. Причин для таких патологий множество. Особенно негативно влияет на здоровье плохая экология, нарушение в питании будущей мамы, регулярные стрессовые ситуации и прочее. Одним из тяжелых пороков сердца считается тетрада Фалло. Еще в прошлом веке людей с таким диагнозом считали обреченными. Операции на сердце проводились только для продления жизни на незначительное время и облегчения состояния.

Но медицинская наука не стояла на месте, ученые всего мира старались изобрести новые методы излечения больных. В настоящее время внедрение новых технологий позволяет успешно справляться с подобными патологиями при условии, что операция будет проведена в раннем детстве.

Что это такое

Из названия ясно, что тетрада Фалло — это не одна, а сразу несколько патологий сердца:

• дефект межжелудочковой перегородки, когда чаще всего отсутствует мембранная часть;
• объем правого желудочка значительно превышает норму;
• уменьшение просвета в легочном стволе;
• правое смещение аорты.

Тетрада Фалло сердца ассоциируется с детскими болезнями, так как заболевание врожденное и проявляется в младенчестве. Продолжительность жизни пациента зависит от степени поражения сердца. Если операция откладывается по каким-либо причинам, то для юного пациента это грозит печальными последствиями, вплоть до летального исхода.

Тетрада Фалло у детей может осложниться пятой аномалией – дефектом межпредсердной перегородки, что превращает заболевание в пентаду Фалло.

Причины

Причины тетрады Фалло заключаются в гипоксии тканей. Заболевание называют еще «синим» пороком из-за специфичного окрашивания кожных покровов вследствие кислородного голодания ткани (акроцианоз кожи). Гипоксия возникает по причине порока желудочковой перегородки, в результате которого изменяется кровоток, и в большой круг кровообращения поступает кровь, обедненная кислородом.

Ситуация усугубляется еще и тем, что в области легочного ствола происходит сужение, и тогда достаточное количество венозной крови не может уйти в легкие. Значительное ее количество задерживается в правом желудочке и в венозной части большого круга кровообращения.

Данный механизм венозного застоя провоцирует хроническую сердечную недостаточность, признаками которой являются:

• сильное проявление цианоза;
• изменения в метаболизме тканей;
• задержание жидкости в различных полостях;
• отечность.

Чтобы предотвратить такое развитие, пациенту настоятельно рекомендуют кардиохирургическое вмешательство.

Симптомы

Тетрада Фалло у новорожденных проявляются сразу в виде нарастания ХСН, хотя у самых маленьких пациентов возможно и развитие острой недостаточности сердца.

Внешность малыша зависит от степени выраженности симптомов, а также и от размера аномалии перегородки. Зависимость прямо пропорциональная, то есть, чем сильнее нарушение, тем выше скорость проявления признаков. Первые симптомы проявления порока сердца можно наблюдать уже около месячного возраста.

Основные симптомы тетрады Фалло:

• цианоз кожных покровов во время плача, грудного кормления, а позже и в состоянии покоя;
• задержка физического развития, которая проявляется в том, что ребенок позже садится, ползает, держит голову и так далее);
• утолщение кончиков пальцев, напоминающих барабанные палочки;
• утолщение ногтевых пластин;
• уплощение грудной клетки;
• уменьшение мышечной массы;
• нарушения роста зубов;
• сколиоз позвоночника;
• резко развивающееся плоскостопие.

Во время приступов также проявляются некоторые характерные особенности:

• нарушение дыхания, которое становится частым и глубоким;
• сине-фиолетовый оттенок кожи;
• внезапно расширяющиеся зрачки;
• симптомы одышки;
• сильная слабость;
• потеря сознания до гипоксической комы;
• судороги.

Более старшие ребята во время приступов присаживаются на корточки, так как во время этого положения состояние облегчается. Длительность приступа до пяти минут. После таких ситуаций дети говорят о сильной слабости. Тяжелые случаи приводят к ишемическому инсульту и инфаркту.

Помощь

При первых сердечных приступах нужно уметь оказать помощь ребенку, чтобы облегчить его состояние.

Основные действия заключаются в следующем:

• ребенку нужно придать сидячее положение «на корточки», или «колено-локтевое»;
• одеть кислородную маску и подать кислород со скоростью 6-7л в минуту;
• внутривенно ввести бета-бокаторы;
• сделать инъекцию анальгетика, который снижает чувствительность дыхательного центра к недостатку кислорода;
• если состояние в течение получаса не нормализуется, то ребенку требуется экстренная операция.

Очень важно знать, что во время сердечного приступа категорически нельзя применять кардиотоники и сердечные гликозиды. Обусловлено это тем, что они повышают сократительную способность правого желудочка, из-за чего происходит еще один сброс крови через дефектную перегородку. Это приведет к большому количеству венозной крови в большом круге кровообращения, что усиливает гипоксию. Происходит «порочный круг».

Диагностика

Диагностика тетрады Фалло происходит с применением новейших методов исследования. Основными считают:

• Выслушивание сердца и выявление ослабления 2 тона, определение во 2-ом межреберье слева грубого специфичного шума.
• Данные ЭКГ выявляют признаки увеличения правых отделов сердца.
• УЗИ сердца очень точно диагностирует дефекты межжелудочковой перегородки и сдвиг аорты.
• Рентген определяет границы сердца (форма «голландского сапожка»).
• Общий анализ крови показывает превышение эритроцитов почти в два раза, что провоцирует образование тромбов.

Лечение

При постановки диагноза тетрада Фалло следует понимать, что операция на сердце нужна всем пациентам с данным пороком сердца без исключения.

Эффективное лечение тетрада Фалло только хирургическим способом. Самым удачным возрастом для оперативного вмешательства считается 3-5 месяцев. Лучше, если это будет плановая операция.

Существуют ситуации, когда требуется срочная операция до трех месяцев:

• приступы стали происходить все чаще,
• синюшность кожи, нарушение дыхания, учащение сердцебиения появляются резко;
• явно выраженное отставание в развитии.

Процесс операции проходит с учетом четырех аномалий и считается дним из самых сложных в кардиохирургии:

• Операция происходит под общим наркозом с рассечением грудной клетки. Как только будет открыт доступ к сердцу, подключают аппарат искусственного кровообращения. Далее проводят основную часть операции, когда делают пластику клапанов и расширяют отверстие легочного ствола. Следующей стадией является закрытие аномалии перегородки между желудочками.
• В завершении ушивается стенка правого желудочка и восстанавливается кровоток.

Операция проводится только в высококлассных кардиоцентрах или клиниках, у которых имеется положительный опыт таких вмешательств.

Осложнения

Самые частые послеоперационные осложнения тетрады Фалло – это сужение легочного ствола, которое не расширили из-за недостаточного рассечения клапана, и травмирование проводящих волокон, что приведет к развитию аритмий сердца.

Всегда надо помнить, что послеоперационная смертность достигает до 10%, но без хирургического вмешательства жизнь детей длится не более тринадцати лет. При проведении операции до пятилетнего возраста, до 90% пациентов уже в возрасте четырнадцати лет не выявляется отставания развития.

Прогноз

Прогноз после операции тетрады Фалло для 80% детей положительный. Эти дети ведут обычный образ жизни, абсолютно не отличающийся от своих сверстников.

Для всех больных после подобной операции на сердце оформляется инвалидность на два года, после чего делают переосвидетельствование.

Тетраду Фалло грамотный специалист определит еще на стадии внутриутробного развития при проведении УЗИ. Для точной диагностики уровень аппарата УЗИ должен быть высоким.

Женщине предлагается на консилиуме принять решение о прерывании или продлении беременности. Если обнаружен только порок без других патологий органов, то беременной объясняют методы лечения тетрады Фалло. Важно всегда помнить, что данная патология операбельна и подвергается коррекции. Главное, что такое заболевание – это не приговор для ребенка.