Аномалия Эбштейна (ВПС)

Эта врожденная патология встречается довольно редко, и заключается она в смещении трехстворчатого сердечного клапана в правый желудочек. Другими словами – это врожденный порок сердца (ВПС). Аномалия Эбштейна была впервые замечена в IXX веке одним из немецких врачей. По сей день она продолжает носить его имя.

У этого заболевания существует множество сопутствующих недугов. Среди них: незакрытый артериальный проток, дефекты сердечной перегородки, сердечная недостаточность и другие.

Причины

Одной из главных причины образования аномалии Эбштейна является попадание лития в организм плода на ранних сроках развития. Далее идут инфекционный фактор, хронические заболевания в тяжелой форме, злоупотребление алкоголем и никотином во время беременности, тератогенные медицинские препараты, токсикозы.

Существуют и наследственные причины аномалия Эбштейна, при которых велика вероятность ее развития у ребенка, чьи родители или предки имеют тоже заболевание.

Работа сердечной мышцы

Врожденная аномалия Эбштейна – это заболевание, нарушающее строение сердца. Из-за неправильного анатомического строения, а именно его трикуспидального клапана, возникают некоторые особенности работы сердечной мышцы.

Они обусловлены таким строением правой сердечной камеры: предсердие и желудочек являются почти одним целым, что вызвано аномальным расположением клапана. В медицине такое явление имеет термин «атриализация».

Желудочек в свое время делится на еще две составляющих: надклапанную и подклапанную. Первая — это именно та, что увеличена и соединяется с предсердием и плавно переходит в него, а вторая — по функциям абсолютно идентична нормальному человеческому желудочку, однако имеет гораздо меньший размер.

Главную роль в генодинамических способностях сердца играет его величина. Помимо нее, существуют и такие факторы, как трикуспидальная недостаточность, объем тока крови из одного предсердия в другое.

Наблюдаются и нарушения в этапах сердцебиения. Отсутствует синхронизация фаз сердечного цикла в предсердии правой камеры.

Правое предсердие сокращается во время систолы предсердий, а желудочек — когда происходит систола желудочков. Наблюдается постоянное возвращение в предсердие венозной крови. Происходит уменьшение кровоснабжения легких, что возникает из-за снижения объема перекачиваемой крови за один удар у правого желудочка. Возрастает давление в нем, причем оно со временем становится все выше и выше, из-за чего существует риск того, что возникнет шунт между предсердиями.

Двоякий эффект оказывает ток крови справа налево, который одновременно может стать причиной гиперкапнии и гипоксемии, но также снимает часть нагрузки со слабого правого предсердия.

Классификация

На данный момент, классифицируют четыре анатомически различных варианта аномалии Эбштейна:

• I – трикуспидальный клапан имеет большую первую створку, обладающую высокой подвижностью, на фоне отсутствия серединной и задней створки;
• II – наличествует каждая из створок клапана между предсердием и желудочком, но все они имеют гораздо меньший размер, чем при норме, и смещены вверх;
• III – недостаточная подвижность передней створки, вследствие укороченности ее хорд, в то время как остальные малоразвиты и неправильно расположены;
• IV – смещение передней створки клапана к выходному желудочковому отверстию, также присутствует ее деформация. Средняя створка состоит из фиброзной ткани, в то время как задняя либо недостаточно развита либо ее нет.

Симптомы

Всего современной медициной выделяется три формы течения заболевания, от которых и зависят наблюдаемые симптомы аномалии Эбштейна у детей и взрослых:

• Первая из них является самой щадящей, но и одновременно — наименее распространенной. Она практически не имеет симптомов.
• Вторая сопровождается сильно выраженными нарушениями кровообращения организма, зависящими от нарушений ритма сердцебиения, которые как могут встречаться при ней, так и нет.
• Третья — самая тяжелая. Ее отличительной чертой является стойкая декомпенсация.

У большого числа пациентов обнаруживается: тахикардия сердца, WPW, аномальное развитие ногтевой пластины и кончиков пальцев.

В дальнейшем может проявится недостаточная функциональность правого желудочка, патологические процессы в печеночной железе, увеличение вен шеи.

Такая врожденная патология, как аномалия Эбштэйна, в своих тяжелых формах способна прервать жизнь ребенка еще до его рождения. При альтернативной перспективе, его развитие будет соответствовать возрасту, и симптомы либо попросту не будут присутствовать, либо будут протекать незаметно.

Но чаще всего аномалия Эбштейна у новорожденных видна уже в первые месяцы жизни. У него будут заметны синюшные конечности и треугольная зона носогубной складки — проявления акроцианоза, повышенная утомляемость, болевые приступы в области сердца и его ускоренное биение.

Диагностика

Начинается диагностика аномалии Эбштейна, как правило, с индивидуальной консультации врачей-кардиологов. В некоторых случаях и с хирургом. Затем назначаются различные обследования: ЭКГ сердца, рентген полости грудной клетки, ЭхоКГ, процедура фонокардиографии.

Необходимо определить изменения в размерах сердца с отклонением вправо, выявить нарушения сердечного ритма, шумы на разных фазах сердечного цикла.

Чтобы установить наиболее точные данные, требуется провести также и МРТ, прозондировать сердечные полости, осуществить вентрикулографию. Диагностика аномалии Эбштейна затрудняется ее схожестью с рядом других заболеваний. Среди них: экссудативный перикардит, миокардит Абрамова-Фидлера, изолированное ДМПП, пульмональный стеноз, тетрада Фалло.

Лечение

Чтобы провести лечение аномалии Эбштейна, применяется как медикаментозная, так и хирургическая терапия. Первую проводят для того, чтобы излечить сердечную недостаточность и аритмические нарушения. Более радикальное вмешательство имеет место быть, когда пациент жалуется на постоянные ритмические нарушения, боли и недостаточное кровообращение. Наиболее благоприятно проводить операцию в подростковом возрасте.

Поводом для более раннего хирургического вмешательства может стать отяжеленная аномалия Эбштейна у детей. Она исправляет форму сердца с помощью протеза или постановки клапана в зону его нормального расположения. Удаляется увеличенный атриализованный правый желудочек. Для лечения аритмии сердца и других нарушений встраивается кардиостимулятор.

Прогноз

Прогноз жизни для больных один: постепенно аномалия Эбштейна будет прогрессировать и сможет и привести к сердечной недостаточности, артериальной гипотонии, которые обычно и приводят к смертельному исходу.

Продолжительность и качество жизни с таким заболеванием зависит от его тяжести и анатомических особенностей. В первые годы погибают около 10% от общего числа больных. С возрастом, процент растет: к первому десятку лет он равен уже 30%, аномалия Эбштейна у взрослых имеет риск смертности 80%-90%.

Однако при проведении качественной операции эта картина меняется. Осложнениями в дальнейшем могут выступить разве что послеоперационные кардиомегалия и аритмия.