Главная Сосуды Заболевания сердца Аномалия Эбштейна (ВПС)
Рейтинг: 11111 views 25 Аномалия Эбштейна (ВПС)

Аномалия Эбштейна (ВПС)

Эта врожденная патология встречается довольно редко, и заключается она в смещении трехстворчатого сердечного клапана в правый желудочек. Другими словами – это врожденный порок сердца (ВПС). Аномалия Эбштейна была впервые замечена в IXX веке одним из немецких врачей. По сей день она продолжает носить его имя.

У этого заболевания существует множество сопутствующих недугов. Среди них: незакрытый артериальный проток, дефекты сердечной перегородки, сердечная недостаточность и другие.

Причины

Одной из главных причины образования аномалии Эбштейна является попадание лития в организм плода на ранних сроках развития. Далее идут инфекционный фактор, хронические заболевания в тяжелой форме, злоупотребление алкоголем и никотином во время беременности, тератогенные медицинские препараты, токсикозы.

Существуют и наследственные причины аномалия Эбштейна, при которых велика вероятность ее развития у ребенка, чьи родители или предки имеют тоже заболевание.

Работа сердечной мышцы

Врожденная аномалия Эбштейна – это заболевание, нарушающее строение сердца. Из-за неправильного анатомического строения, а именно его трикуспидального клапана, возникают некоторые особенности работы сердечной мышцы.

Работа сердечной мышцы
Сердце в норме и при аномалии Эбштейна

Они обусловлены таким строением правой сердечной камеры: предсердие и желудочек являются почти одним целым, что вызвано аномальным расположением клапана. В медицине такое явление имеет термин «атриализация».

Желудочек в свое время делится на еще две составляющих: надклапанную и подклапанную. Первая — это именно та, что увеличена и соединяется с предсердием и плавно переходит в него, а вторая — по функциям абсолютно идентична нормальному человеческому желудочку, однако имеет гораздо меньший размер.

Главную роль в генодинамических способностях сердца играет его величина. Помимо нее, существуют и такие факторы, как трикуспидальная недостаточность, объем тока крови из одного предсердия в другое.

Наблюдаются и нарушения в этапах сердцебиения. Отсутствует синхронизация фаз сердечного цикла в предсердии правой камеры.

Правое предсердие сокращается во время систолы предсердий, а желудочек — когда происходит систола желудочков. Наблюдается постоянное возвращение в предсердие венозной крови. Происходит уменьшение кровоснабжения легких, что возникает из-за снижения объема перекачиваемой крови за один удар у правого желудочка. Возрастает давление в нем, причем оно со временем становится все выше и выше, из-за чего существует риск того, что возникнет шунт между предсердиями.

Двоякий эффект оказывает ток крови справа налево, который одновременно может стать причиной гипоксемии, но также снимает часть нагрузки со слабого правого предсердия.

Классификация

На данный момент, классифицируют четыре анатомически различных варианта аномалии Эбштейна:

  • I – трикуспидальный клапан имеет большую первую створку, обладающую высокой подвижностью, на фоне отсутствия серединной и задней створки;
  • II – наличествует каждая из створок клапана между предсердием и желудочком, но все они имеют гораздо меньший размер, чем при норме, и смещены вверх;
  • III – недостаточная подвижность передней створки, вследствие укороченности ее хорд, в то время как остальные малоразвиты и неправильно расположены;
  • IV – смещение передней створки клапана к выходному желудочковому отверстию, также присутствует ее деформация. Средняя створка состоит из фиброзной ткани, в то время как задняя либо недостаточно развита либо ее нет.

Симптомы

Всего современной медициной выделяется три формы течения заболевания, от которых и зависят наблюдаемые симптомы аномалии Эбштейна у детей и взрослых:

  • Первая из них является самой щадящей, но и одновременно — наименее распространенной. Она практически не имеет симптомов.
  • Вторая сопровождается сильно выраженными нарушениями кровоснабжения организма, зависящими от нарушений ритма сердцебиения, которые как могут встречаться при ней, так и нет.
  • Третья — самая тяжелая. Ее отличительной чертой является стойкая декомпенсация.

У большого числа пациентов обнаруживается: тахикардия, WPW, аномальное развитие ногтевой пластины и кончиков пальцев.

В дальнейшем может проявится недостаточная функциональность правого желудочка, патологические процессы в печеночной железе, увеличение вен шеи.

Такая врожденная патология, как аномалия Эбштэйна, в своих тяжелых формах способна прервать жизнь ребенка еще до его рождения. При альтернативной перспективе, его развитие будет соответствовать возрасту, и симптомы либо попросту не будут присутствовать, либо будут протекать незаметно.

Но чаще всего аномалия Эбштейна у новорожденных видна уже в первые месяцы жизни. У него будут заметны синюшные конечности и треугольная зона носогубной складки — проявления цианоза, повышенная утомляемость, болевые приступы в области сердца и его ускоренное биение.

У ребенка
Синюшность носогубной складки — отличительный симптом аномалии Эбштейна

Диагностика

Начинается диагностика аномалии Эбштейна, как правило, с индивидуальной консультации врачей-кардиологов. В некоторых случаях и с хирургом. Затем назначаются различные обследования: ЭКГ, рентген полости грудной клетки, ЭхоКГ, процедура фонокардиографии.

Необходимо определить изменения в размерах сердца с отклонением вправо, выявить нарушения сердечного ритма, шумы на разных фазах сердечного цикла.

Чтобы установить наиболее точные данные, требуется провести также и МРТ, прозондировать сердечные полости, осуществить вентрикулографию. Диагностика аномалии Эбштейна затрудняется ее схожестью с рядом других заболеваний. Среди них: экссудативный перикардит, миокардит Абрамова-Фидлера, изолированное ДМПП, пульмональный стеноз, тетрада Фалло.

Лечение

Чтобы провести лечение аномалии Эбштейна, применяется как медикаментозная, так и хирургическая терапия. Первую проводят для того, чтобы излечить сердечную недостаточность и аритмические нарушения. Более радикальное вмешательство имеет место быть, когда пациент жалуется на постоянные ритмические нарушения, боли и недостаточное кровообращение. Наиболее благоприятно проводить операцию в подростковом возрасте.

Поводом для более раннего хирургического вмешательства может стать отяжеленная аномалия Эбштейна у детей. Она исправляет форму сердца с помощью протеза или постановки клапана в зону его нормального расположения. Удаляется увеличенный атриализованный правый желудочек. Для лечения аритмии и других нарушений встраивается кардиостимулятор.

Лечение
Кардиостимулятор для нормального функционирования сердца

Прогноз

Прогноз жизни для больных один: постепенно аномалия Эбштейна будет прогрессировать и сможет и привести к сердечной недостаточности, артериальной гипотонии, которые обычно и приводят к смертельному исходу.

Продолжительность и качество жизни с таким заболеванием зависит от его тяжести и анатомических особенностей. В первые годы погибают около 10% от общего числа больных. С возрастом, процент растет: к первому десятку лет он равен уже 30%, аномалия Эбштейна у взрослых имеет риск смертности 80%-90%.

Однако при проведении качественной операции эта картина меняется. Осложнениями в дальнейшем могут выступить разве что послеоперационные кардиомегалия и аритмия.

Рейтинг статьи:
Загрузка...
Добавить сайт в избранное
Если Вы хотите разместить свою информацию в этой или другой статье - обращайтесь, обсудим.

Есть вопросы? Задайте их нам Вконтакте

Поделитесь своим опытом в данном вопросе

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

14 − 5 =